Jawaban singkat
Apa Itu Skleroderma Sistemik?
Skleroderma sistemik adalah penyakit autoimun yang membuat kulit dan organ dalam menebal serta kaku. Selain kulit, penyakit ini dapat mengenai paru, jantung, pembuluh darah, ginjal, dan saluran cerna, sehingga perlu dipantau teratur.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Sakit kepala hebat, pandangan kabur, atau tekanan darah naik mendadak
- Buang air kecil berkurang jelas atau bengkak bertambah cepat
- Sesak napas saat istirahat atau bertambah berat dalam beberapa hari
- Nyeri dada, berdebar tidak teratur, atau pingsan
- Ujung jari menghitam, sangat nyeri, atau dingin menetap
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Skleroderma Sistemik
Skleroderma sistemik, disebut juga sklerosis sistemik, adalah penyakit autoimun: sistem kekebalan tubuh keliru menyerang jaringan sendiri. Tiga proses terjadi bersamaan, yaitu kerusakan pembuluh darah kecil, peradangan, dan penumpukan jaringan ikat (fibrosis) yang membuat jaringan menebal dan kaku. Penyakit ini lebih sering mengenai perempuan, umumnya mulai pada usia 30 sampai 50 tahun, dan tidak menular.
Ada dua bentuk utama. Pada bentuk terbatas, penebalan kulit hanya di jari, tangan, lengan bawah, dan wajah, dan penyakit berkembang perlahan selama bertahun-tahun. Pada bentuk difus, penebalan kulit lebih luas sampai lengan atas, dada, atau perut, dan organ dalam lebih cepat terkena pada tahun-tahun awal.
Dampak pada Pembuluh Darah
Keluhan awal yang sering muncul adalah fenomena Raynaud: jari tangan atau kaki berubah pucat, kebiruan, lalu kemerahan saat dingin atau stres, karena pembuluh darah kecil menyempit berlebihan. Pada sebagian orang muncul luka kecil di ujung jari yang sulit sembuh. Kerusakan pembuluh darah kecil yang sama juga terjadi di paru, jantung, dan ginjal.
Dampak pada Paru
Paru adalah organ dalam yang sering terkena. Penyakit paru interstisial, yaitu jaringan paru yang menebal dan mengeras, membuat napas pendek dan batuk kering. Hipertensi pulmonal, yaitu tekanan tinggi di pembuluh darah paru, membuat bilik kanan jantung bekerja lebih berat. Keduanya bisa berkembang tanpa keluhan pada awalnya, sehingga pedoman menganjurkan tes fungsi paru dan skrining jantung secara berkala. Hipertensi pulmonal dibahas di halaman Hipertensi Pulmonal.
Dampak pada Jantung
Jaringan parut halus dapat terbentuk di otot jantung dan mengganggu kemampuan otot untuk berelaksasi dan memompa. Akibatnya bisa muncul gangguan irama, gangguan hantaran listrik, cairan di selaput jantung, atau gagal jantung. Keterlibatan jantung sering tidak terasa sampai tahap lanjut, sehingga EKG dan ekokardiografi menjadi bagian dari pemantauan rutin.
Organ Lain dan Penanganan
Kerongkongan dan usus sering terkena, menimbulkan rasa panas di dada, sulit menelan, kembung, atau diare. Krisis ginjal skleroderma adalah komplikasi yang jarang tetapi mendesak: tekanan darah naik mendadak dan fungsi ginjal turun cepat, lebih sering pada bentuk difus awal dan pada pemakaian kortikosteroid dosis tinggi.
Skleroderma sistemik belum dapat disembuhkan, tetapi banyak keluhan dan kerusakan organ dapat diperlambat. Penanganan disesuaikan dengan organ yang terkena dan melibatkan beberapa dokter, misalnya dokter penyakit dalam atau reumatologi, dokter paru, dan dokter jantung.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
- Jari pucat, kebiruan, lalu kemerahan saat dingin atau stres (fenomena Raynaud)
- Kulit jari, tangan, atau wajah menebal, kencang, dan mengilap
- Jari bengkak seperti sosis, terutama di awal penyakit
- Luka kecil di ujung jari yang lambat sembuh
- Napas pendek saat beraktivitas dan batuk kering
- Rasa panas di dada, sulit menelan, atau perut kembung
- Nyeri atau kaku pada sendi dan otot
- Lelah berkepanjangan
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Sistem kekebalan menyerang jaringan tubuh sendiri; pemicunya belum sepenuhnya diketahui
- Kerusakan lapisan dalam pembuluh darah kecil sehingga aliran darah ke jaringan berkurang
- Sel jaringan ikat (fibroblas) memproduksi kolagen berlebihan sehingga kulit dan organ menebal
- Kecenderungan genetik yang meningkatkan kerentanan, walau jarang diturunkan langsung
- Paparan lingkungan tertentu, misalnya debu silika atau pelarut organik, diduga ikut berperan
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Usia
Umumnya mulai pada usia 30 sampai 50 tahun, walaupun dapat muncul pada usia berapa pun, termasuk anak dan lansia.
Genetik
Riwayat penyakit autoimun dalam keluarga sedikit meningkatkan risiko, tetapi skleroderma sistemik jarang diturunkan langsung dari orang tua ke anak.
Medis
Penyakit autoimun lain dapat muncul bersamaan. Pada orang yang sudah terdiagnosis, bentuk difus dan antibodi tertentu, seperti anti-Scl-70 atau anti-RNA polimerase III, berkaitan dengan risiko keterlibatan paru atau ginjal yang lebih tinggi.
Gaya Hidup
Merokok memperburuk penyempitan pembuluh darah kecil dan luka di ujung jari, serta menambah beban pada paru.
Lainnya
Perempuan beberapa kali lebih sering terkena daripada laki-laki. Paparan kerja jangka panjang terhadap debu silika atau pelarut organik juga dikaitkan dengan risiko lebih tinggi.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Perempuan Usia 30 sampai 50 Tahun: Kelompok yang lebih sering terdiagnosis. Fenomena Raynaud yang baru muncul pada usia ini perlu diperiksa lebih lanjut.
- Penyandang Fenomena Raynaud dengan Antibodi Positif: Raynaud disertai ANA positif atau kelainan kapiler kuku dapat menjadi tanda awal skleroderma dan perlu dipantau.
- Pekerja dengan Paparan Silika atau Pelarut: Paparan kerja jangka panjang, misalnya di pertambangan, konstruksi, atau industri kimia, dikaitkan dengan risiko lebih tinggi.
- Penyandang Skleroderma Bentuk Difus: Lebih berisiko mengalami penyakit paru interstisial, keterlibatan jantung, dan krisis ginjal pada tahun-tahun awal penyakit.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Diagnosis ditegakkan dari gabungan gejala, pemeriksaan fisik, dan tes darah. Dokter menilai penebalan kulit, fenomena Raynaud, luka di ujung jari, dan pembuluh darah kecil di pangkal kuku. Tes ANA dan antibodi khusus skleroderma membantu memastikan diagnosis sekaligus memperkirakan organ yang berisiko terkena. Kriteria klasifikasi ACR/EULAR 2013 dipakai sebagai panduan.
Setelah diagnosis, pemeriksaan diarahkan ke organ dalam karena keterlibatannya sering tanpa keluhan. Tes fungsi paru dan CT resolusi tinggi menilai paru. EKG, Holter, ekokardiografi, dan tes NT-proBNP menilai jantung serta menyaring hipertensi pulmonal; bila hasilnya mencurigakan, kateterisasi jantung kanan dipakai untuk memastikannya. MRI jantung dapat membantu melihat peradangan atau jaringan parut di otot jantung. Tekanan darah, fungsi ginjal, dan urine diperiksa secara teratur, dan sebagian pemeriksaan ini diulang setiap tahun.
Tes Antibodi Anti-Nuklear / Tes ANA
Tes penyaring antibodi autoimun. Bila positif, dilanjutkan pemeriksaan antibodi khusus skleroderma, seperti antisentromer, anti-Scl-70, dan anti-RNA polimerase III.
Kapilaroskopi lipatan kuku: pembuluh darah kecil di pangkal kuku dilihat dengan pembesaran khusus untuk mencari pola kapiler yang khas skleroderma.
Tes Fungsi Paru / Spirometri
Mengukur kapasitas paru dan kemampuan paru menyerap oksigen (DLCO); diulang berkala untuk menemukan penyakit paru interstisial dan hipertensi pulmonal.
CT scan dada resolusi tinggi untuk melihat penyakit paru interstisial sejak awal, dianjurkan saat diagnosis ditegakkan.
Ekokardiografi
Skrining berkala, umumnya setiap tahun, untuk memperkirakan tekanan pembuluh darah paru serta menilai fungsi bilik, katup, dan selaput jantung.
Tes NT-proBNP / BNP
Penanda beban jantung yang dipakai bersama tes fungsi paru dan ekokardiografi dalam skrining hipertensi pulmonal.
Kateterisasi Jantung Kanan
Mengukur langsung tekanan di arteri paru untuk memastikan hipertensi pulmonal bila hasil skrining mencurigakan.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Obat Pengatur Sistem Imun
Golongan imunosupresan dan obat biologis tertentu dipakai bila kulit atau paru aktif memburuk. Jenis dan lamanya ditentukan dokter sesuai organ yang terkena.
Obat Antifibrosis
Untuk penyakit paru interstisial yang terus berkembang, dokter dapat menambahkan obat golongan antifibrosis untuk memperlambat penurunan fungsi paru.
Terapi Hipertensi Pulmonal
Obat khusus pelebar pembuluh darah paru, sering dalam kombinasi, diberikan setelah diagnosis dipastikan lewat kateterisasi jantung kanan.
Perlindungan Pembuluh Darah Jari
Menjaga tangan tetap hangat serta obat golongan penghambat kanal kalsium atau pelebar pembuluh darah lain untuk mengurangi serangan Raynaud dan luka jari.
Pengendalian Tekanan Darah dan Ginjal
Obat golongan penghambat ACE menjadi pilihan utama pada krisis ginjal skleroderma. Tekanan darah sebaiknya dipantau teratur di rumah.
Penanganan Jantung dan Irama
Obat gagal jantung, obat antiaritmia, atau alat pacu dan ICD dipertimbangkan bila ada gangguan pompa atau irama, sesuai pedoman jantung.
Terapi Saluran Cerna dan Rehabilitasi
Obat penurun asam lambung, pengaturan pola makan, fisioterapi, dan latihan tangan membantu menjaga fungsi sehari-hari.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Penyakit Paru Interstisial
Jaringan paru menebal dan kaku sehingga napas makin pendek. Bila terus berkembang, kadar oksigen dapat turun dan jantung kanan ikut terbebani.
Hipertensi Pulmonal
Tekanan tinggi di pembuluh darah paru membuat bilik kanan bekerja berat dan lama-lama melemah. Deteksi dini membuka pilihan terapi lebih awal.
Gangguan Irama dan Gagal Jantung
Jaringan parut di otot jantung dapat memicu debar, blok jantung, atau penurunan fungsi pompa. Sebagian memerlukan obat atau alat pacu.
Krisis Ginjal Skleroderma
Tekanan darah naik mendadak disertai penurunan fungsi ginjal. Keadaan ini perlu ditangani segera di rumah sakit dengan obat penurun tekanan darah golongan penghambat ACE.
Luka di Ujung Jari
Aliran darah yang sangat berkurang dapat menimbulkan luka yang sulit sembuh, infeksi, atau kerusakan jaringan di ujung jari.
Gangguan Saluran Cerna
Refluks asam, sulit menelan, perut kembung, atau penyerapan nutrisi yang terganggu dapat menurunkan berat badan dan menyebabkan kurang gizi.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Jaga tangan dan kaki tetap hangat; pakai sarung tangan saat cuaca atau ruangan dingin
- Berhenti merokok untuk melindungi pembuluh darah jari dan paru
- Ikuti jadwal tes fungsi paru dan ekokardiografi walau tidak ada keluhan
- Ukur tekanan darah di rumah secara teratur, terutama pada bentuk difus
- Makan porsi kecil, hindari makan menjelang tidur, dan tinggikan kepala saat berbaring
- Rawat kulit dengan pelembap dan lindungi jari dari luka
- Jangan memulai atau menghentikan obat, termasuk kortikosteroid, tanpa arahan dokter
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Periksakan diri ke dokter bila jari Anda sering berubah pucat atau biru saat dingin, terutama bila disertai jari bengkak, kulit menebal, atau nyeri sendi. Bila Anda sudah terdiagnosis skleroderma sistemik, laporkan keluhan baru seperti napas lebih pendek, cepat lelah, berdebar, atau bengkak kaki, walaupun ringan, karena keterlibatan paru dan jantung sering tidak terasa di awal.
Segera ke IGD bila:
- Sakit kepala hebat, pandangan kabur, atau tekanan darah di rumah naik tajam
- Buang air kecil berkurang jelas dalam satu sampai dua hari
- Sesak napas saat istirahat, nyeri dada, atau pingsan
- Ujung jari menghitam, sangat nyeri, dan terasa dingin
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang skleroderma sistemik dan dampaknya pada jantung serta paru.
Apakah skleroderma sistemik menular?
Tidak. Skleroderma sistemik adalah penyakit autoimun, yaitu sistem kekebalan menyerang jaringan tubuh sendiri. Penyakit ini tidak berpindah lewat sentuhan, makanan, atau udara. Penyebab pastinya belum diketahui, tetapi diduga melibatkan kecenderungan genetik dan pemicu dari lingkungan. Keluarga dan rekan kerja dapat berinteraksi seperti biasa, dan dukungan mereka membantu penyandang menjalani pengobatan jangka panjang.
Apa beda skleroderma lokal dan skleroderma sistemik?
Skleroderma lokal, atau morfea, hanya mengenai kulit dan jaringan di bawahnya tanpa menyerang organ dalam. Skleroderma sistemik mengenai kulit sekaligus pembuluh darah dan organ dalam, seperti paru, jantung, ginjal, dan saluran cerna. Karena itu, skleroderma sistemik memerlukan pemeriksaan organ secara berkala. Dokter membedakan keduanya dari pola kulit, fenomena Raynaud, tes antibodi, dan pemeriksaan kapiler kuku.
Mengapa saya perlu ekokardiografi setiap tahun padahal tidak sesak?
Hipertensi pulmonal dan keterlibatan jantung pada skleroderma sering berkembang tanpa keluhan. Saat sesak mulai terasa, tekanan di paru bisa sudah cukup tinggi. Pedoman menganjurkan skrining berkala dengan ekokardiografi, tes fungsi paru, dan tes darah NT-proBNP agar perubahan ditemukan lebih awal. Bila hasilnya mencurigakan, dokter akan menganjurkan kateterisasi jantung kanan untuk memastikan sebelum memulai terapi khusus.
Apakah skleroderma sistemik bisa sembuh?
Sampai sekarang belum ada obat yang menyembuhkan skleroderma sistemik. Namun, penanganan dapat memperlambat penebalan kulit, menjaga fungsi paru, mengendalikan hipertensi pulmonal, dan mencegah luka jari. Pada sebagian orang, penebalan kulit berkurang setelah beberapa tahun. Pemantauan teratur dan pengobatan yang dimulai lebih awal memberi peluang lebih besar untuk menjaga fungsi organ dan kualitas hidup.
Apa itu krisis ginjal skleroderma?
Krisis ginjal skleroderma adalah keadaan ketika tekanan darah naik mendadak dan fungsi ginjal turun cepat. Keadaan ini jarang, tetapi lebih sering pada bentuk difus di tahun-tahun awal dan dapat dipicu kortikosteroid dosis tinggi. Tandanya sakit kepala hebat, pandangan kabur, atau buang air kecil berkurang. Keadaan ini perlu ditangani segera di rumah sakit, umumnya dengan obat golongan penghambat ACE.
Bolehkah penyandang skleroderma sistemik hamil?
Banyak penyandang skleroderma sistemik dapat hamil dengan perencanaan. Kehamilan sebaiknya direncanakan saat penyakit stabil, dan beberapa obat perlu diganti sebelum hamil karena dapat membahayakan janin. Kehamilan tidak dianjurkan bila ada hipertensi pulmonal berat atau gangguan jantung dan ginjal yang belum terkendali. Diskusikan rencana kehamilan dengan dokter yang merawat Anda sejak awal.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Khaira U. Yusrie, Sp.PD-KGEH.
- Volkmann ER, Andreasson K, Smith V. Systemic sclerosis. Lancet. 2023;401(10373):304-318.
- Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40.
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731.
- Hoffmann-Vold AM, Maher TM, Philpot EE, et al. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheumatol. 2020;2(2):e71-e83.
- Bruni C, Ross L. Cardiac involvement in systemic sclerosis: Getting to the heart of the matter. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2021;35(3):101668.
- van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-1755.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Khaira U. Yusrie, Sp.PD-KGEH
Gastroenterologi Hepatologi
Fokus klinisPenyakit Dalam · Gastroenterologi dan Hepatologi
Lihat Profil
dr. Santi R. Dewayanti, Sp.P
Spesialis Paru
Fokus klinisPenyakit Paru dan Pernapasan · Asma dan PPOK
Lihat Profil
dr. BRM Ario S. Kuncoro, Sp.JP(K)
Ekokardiografi & Imaging Kardiovaskular
Cardiovascular Diagnostic Center +2 center
Fokus klinisEkokardiografi Lanjutan dan 3D · Ekokardiografi Transesofageal
Lihat Profil