Kembalinya Vena Pulmonalis Total Abnormal: Gejala, Diagnosis, dan Terapi

Jawaban singkat

Apa Itu Kembalinya Vena Pulmonalis Total Abnormal?

Kembalinya vena pulmonalis total abnormal adalah kelainan bawaan saat keempat vena paru tidak bermuara ke serambi kiri, tetapi ke sisi kanan jantung. Bayi tampak biru atau sesak dan memerlukan operasi sejak bayi.

Sumber informasi

01 / Memahami kondisi

Mengenal Kembalinya Vena Pulmonalis Total Abnormal

Normalnya, empat vena paru (vena pulmonalis) membawa darah kaya oksigen dari paru ke serambi kiri, lalu darah dipompa ke seluruh tubuh. Pada kembalinya vena pulmonalis total abnormal (TAPVR), keempat vena paru tidak tersambung ke serambi kiri. Vena-vena ini bergabung lalu bermuara ke serambi kanan atau ke vena besar yang menuju serambi kanan. Akibatnya, darah kaya oksigen dari paru bercampur dengan darah rendah oksigen dari tubuh di sisi kanan jantung.

Agar dapat sampai ke tubuh, darah campuran harus menyeberang ke serambi kiri melalui lubang di sekat serambi, yaitu foramen ovale atau defek septum atrium. Lubang ini menjadi jalur penyelamat. Karena darah yang beredar ke tubuh bercampur, kadar oksigen bayi lebih rendah dari normal dan kulit tampak kebiruan.

Empat Jenis Menurut Tempat Muara

Pada jenis suprakardiak, vena paru bermuara ke vena besar di atas jantung. Pada jenis kardiak, vena paru bermuara langsung ke serambi kanan atau ke sinus koronarius. Pada jenis infrakardiak, aliran turun menembus sekat rongga dada menuju vena di perut atau hati. Jenis campuran menggabungkan beberapa muara. Jenis infrakardiak lebih sering disertai sumbatan.

Bentuk Tersumbat dan Tidak Tersumbat

Dampak kelainan ini sangat ditentukan oleh ada tidaknya sumbatan pada jalur vena paru. Bila tersumbat, darah terbendung di paru sehingga paru menjadi basah dan kaku. Bayi tampak sangat biru dan sesak dalam jam sampai hari pertama, dan memerlukan operasi segera. Bila tidak tersumbat, bayi mungkin hanya tampak sedikit biru, bernapas cepat, sulit menyusu, dan berat badannya sulit naik dalam minggu sampai bulan pertama. Kedua bentuk tetap memerlukan operasi.

Setelah Operasi

Operasi menyambungkan kumpulan vena paru ke serambi kiri, menutup jalur yang keliru, dan menutup lubang di sekat serambi. Selama operasi, mesin jantung paru mengambil alih kerja jantung dan paru untuk sementara. Banyak anak tumbuh dan beraktivitas dengan baik setelah operasi. Sebagian anak mengalami penyempitan vena paru setelah operasi, umumnya dalam beberapa bulan pertama, sehingga kontrol berkala tetap diperlukan sampai dewasa.

02 / Memahami kondisi

Gejala yang Perlu Dikenali.

Gejala Umum

Kulit, bibir, atau kuku tampak kebiruan
Napas cepat atau tampak berat
Sulit menyusu dan cepat lelah saat menyusu
Berat badan sulit naik
Kadar oksigen rendah saat diukur dengan oksimeter

Gejala pada Bayi Baru Lahir

Terutama pada bentuk tersumbat, gejala muncul dalam jam sampai hari pertama setelah lahir.

Biru jelas sejak beberapa jam setelah lahir
Napas sangat cepat dengan tarikan dinding dada
Merintih saat bernapas
Kebiruan tidak membaik dengan pemberian oksigen biasa

Gejala pada Bayi

Pada bentuk tidak tersumbat, gejala sering muncul bertahap dalam minggu sampai bulan pertama.

Napas cepat dan berkeringat saat menyusu
Berat badan sulit naik
Sering batuk pilek atau radang paru
Kebiruan ringan yang mudah terlewat

Tidak semua orang mengalami gejala yang sama. Bila keluhan berulang atau memburuk, periksakan diri.

03 / Memahami kondisi

Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?

Vena paru gagal tersambung ke serambi kiri saat jantung dan paru janin terbentuk
Hubungan sementara antara vena paru dan vena tubuh pada masa janin tetap bertahan
Pada sebagian besar bayi, pemicu pastinya tidak diketahui
Faktor genetik pada sebagian keluarga, termasuk sindrom heterotaksi (letak organ yang tidak lazim)
Kadang disertai kelainan jantung bawaan lain

04 / Memahami kondisi

Siapa yang Lebih Berisiko?

Genetik

Sindrom heterotaksi, yaitu letak organ dada dan perut yang tidak lazim, sering disertai kelainan muara vena paru. Riwayat PJB dalam keluarga juga menambah kemungkinan.

Medis

Faktor ibu yang berkaitan dengan PJB secara umum, seperti diabetes yang tidak terkendali atau infeksi pada awal kehamilan, mungkin berperan, walau buktinya untuk kelainan ini terbatas.

Lainnya

Kelainan ini sulit terlihat pada USG kehamilan karena aliran darah paru janin masih sedikit, sehingga banyak kasus baru ditemukan setelah lahir.

Kelompok yang Lebih Berisiko

Bayi dengan Bentuk Tersumbat: Memerlukan operasi segera setelah diagnosis karena kondisinya dapat memburuk dalam hitungan jam.
Bayi dengan Sindrom Heterotaksi: Sering memiliki beberapa kelainan jantung sekaligus, sehingga penanganannya lebih rumit.
Anak yang Sudah Dioperasi: Perlu kontrol berkala untuk mendeteksi penyempitan vena paru, gangguan irama, dan tekanan paru tinggi.

Memiliki faktor risiko tidak berarti seseorang pasti mengalami kondisi ini.

05 / Memahami kondisi

Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?

Kelainan ini dapat dicurigai saat skrining oksimetri nadi pada bayi baru lahir menunjukkan kadar oksigen rendah, atau saat bayi tampak biru dan sesak. Bentuk tersumbat sering mirip penyakit paru berat pada bayi, sehingga dokter perlu waspada bila kadar oksigen tidak membaik walau sudah diberi bantuan napas.

Ekokardiografi memastikan diagnosis dengan memperlihatkan bahwa vena paru tidak bermuara ke serambi kiri, ke mana vena-vena itu bermuara, dan apakah ada sumbatan. Pemeriksaan ini juga menilai ukuran lubang sekat serambi dan tekanan paru. CT angiografi jantung membantu memetakan jalur vena paru sebelum operasi. Kelainan ini sulit terlihat pada USG kehamilan, sehingga skrining setelah lahir tetap penting walau hasil USG kehamilan normal.

Skrining oksimetri nadi setelah usia 24 jam menemukan kadar oksigen rendah sebelum bayi tampak sakit berat.
Ekokardiografi
Pemeriksaan utama untuk melihat muara keempat vena paru, adanya sumbatan, ukuran lubang sekat serambi, dan tekanan paru.
Rontgen Dada
Pada bentuk tersumbat, paru tampak basah dengan jantung yang tidak besar, sehingga mudah disangka penyakit paru.
CT-Scan Jantung
Memetakan jalur dan muara vena paru secara tiga dimensi sebelum operasi bila ekokardiografi belum cukup jelas.
Elektrokardiogram / EKG
Menilai beban jantung kanan dan irama jantung.
Kateterisasi Jantung
Jarang diperlukan untuk diagnosis. Dipakai bila anatomi tidak jelas atau untuk menangani penyempitan vena paru setelah operasi.

06 / Memahami kondisi

Pilihan Penanganan.

Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.

Stabilisasi di Ruang Intensif

Bayi diberi bantuan napas, obat penunjang jantung, dan koreksi keseimbangan asam darah sambil disiapkan untuk operasi. Tindakan ini menstabilkan, bukan memperbaiki kelainan.

Operasi Koreksi

Kumpulan vena paru disambungkan langsung ke serambi kiri, jalur yang keliru diikat, dan lubang sekat serambi ditutup dengan bantuan mesin jantung paru. Dibahas di halaman Bedah Jantung Bawaan.

Operasi Segera pada Bentuk Tersumbat

Bentuk tersumbat termasuk keadaan darurat bedah jantung bayi dan dioperasi segera setelah diagnosis dipastikan.

Penanganan Penyempitan Vena Paru

Penyempitan setelah operasi dapat ditangani dengan operasi ulang atau pelebaran lewat kateter, sesuai letak dan beratnya.

Kontrol Jangka Panjang

Ekokardiografi dan EKG berkala menilai vena paru, tekanan paru, dan irama jantung sampai dewasa.

Kesesuaian dan ketersediaan pemeriksaan atau terapi perlu dikonfirmasi bersama tim perawatan.

07 / Memahami kondisi

Komplikasi yang Perlu Dipantau.

Gagal Napas pada Bayi Baru Lahir

Pada bentuk tersumbat, darah terbendung di paru sehingga bayi sangat sesak dan memerlukan bantuan napas serta operasi segera.

Hipertensi Pulmonal

Sumbatan dan aliran berlebih menaikkan tekanan pembuluh paru, sebelum maupun sesudah operasi. Dibahas di halaman Hipertensi Pulmonal.

Penyempitan Vena Paru setelah Operasi

Sebagian anak mengalami penyempitan pada sambungan atau di dalam vena paru, umumnya dalam beberapa bulan pertama, dan dapat memerlukan tindakan ulang.

Gangguan Irama Jantung

Gangguan irama dari serambi dapat muncul setelah operasi, sehingga EKG dan pemantauan irama menjadi bagian dari kontrol.

Gagal Jantung Kanan

Sisi kanan jantung menerima seluruh aliran balik darah sehingga bekerja berat. Tanpa operasi, bayi berisiko gagal jantung dan gagal tumbuh.

08 / Memahami kondisi

Apa yang Bisa Dilakukan?

Periksakan kehamilan secara teratur, termasuk USG yang menilai jantung janin
Pastikan bayi baru lahir menjalani skrining oksimetri nadi sebelum pulang
Perhatikan warna kulit, napas, dan cara menyusu bayi pada minggu-minggu pertama
Kendalikan gula darah sebelum dan selama kehamilan bila Anda menyandang diabetes
Setelah operasi, ikuti jadwal kontrol walau anak tampak sehat

09 / Memahami kondisi

Kapan Harus ke Dokter?

Kelainan ini memerlukan penanganan cepat. Bawa bayi ke IGD secepatnya bila Anda melihat tanda berikut, terutama dalam hari dan minggu pertama setelah lahir. Untuk anak yang sudah dioperasi, hubungi dokter lebih cepat dari jadwal kontrol bila keluhan muncul kembali.

Bibir, lidah, atau kulit bayi tampak biru atau keabuan
Napas sangat cepat, merintih, atau dada tertarik ke dalam
Bayi menolak menyusu atau sangat lemas
Hasil oksimetri bayi rendah atau tidak lolos skrining
Anak yang sudah dioperasi kembali bernapas cepat, sering batuk, atau berat badannya berhenti naik

10 / Pertanyaan umum

Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.

Pertanyaan yang sering diajukan orang tua tentang kembalinya vena pulmonalis total abnormal.

Apakah kelainan ini dapat terlihat saat USG kehamilan?

Kadang dapat, tetapi sering terlewat. Sebelum lahir, aliran darah ke paru janin masih sedikit, sehingga muara vena paru yang keliru sulit terlihat walau dengan ekokardiografi janin. Karena itu, banyak bayi baru terdiagnosis setelah lahir. Skrining oksimetri nadi pada bayi baru lahir dan kewaspadaan terhadap kebiruan atau napas cepat membantu menemukan kelainan ini lebih awal.

Kapan bayi dengan kelainan ini harus dioperasi?

Bayi dengan bentuk tersumbat dioperasi segera setelah diagnosis dipastikan karena kondisinya dapat memburuk dalam hitungan jam. Bayi dengan bentuk tidak tersumbat biasanya dioperasi dalam minggu atau bulan pertama, setelah kondisinya stabil, karena menunda terlalu lama menambah beban jantung kanan dan paru. Tim dokter akan menjelaskan waktu yang sesuai untuk bayi Anda.

Bagaimana kondisi anak setelah operasi?

Banyak anak tumbuh dan beraktivitas dengan baik setelah operasi koreksi. Masalah yang perlu diwaspadai adalah penyempitan vena paru, yang umumnya muncul dalam beberapa bulan pertama setelah operasi. Karena itu, ekokardiografi dilakukan cukup sering pada tahun pertama, lalu berkala sampai dewasa. Gangguan irama dan tekanan paru tinggi juga dipantau selama kontrol.

Apa tanda bahaya yang perlu diwaspadai setelah anak pulang dari operasi?

Perhatikan napas yang kembali cepat atau berat, batuk yang tidak kunjung reda, kebiruan, cepat lelah saat menyusu atau bermain, dan berat badan yang berhenti naik. Tanda ini dapat menjadi petunjuk penyempitan vena paru atau tekanan paru tinggi. Hubungi dokter segera, atau bawa anak ke IGD bila sesaknya berat. Jangan menunggu jadwal kontrol berikutnya bila keluhan muncul.

Apakah adik dari anak dengan kelainan ini berisiko sama?

Risiko kelainan jantung pada saudara kandung sedikit lebih tinggi dibanding keluarga tanpa riwayat PJB, tetapi sebagian besar adik lahir dengan jantung normal. Pada kehamilan berikutnya, dokter kandungan dapat menganjurkan ekokardiografi janin. Bila kelainan ini disertai sindrom heterotaksi atau kelainan lain, konseling genetik dapat membantu keluarga memahami risikonya.

Sumber dan Tinjauan Medis

Ditinjau secara medis oleh dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K).

Utamakan Pertolongan Segera.

Jangan menunggu konsultasi terjadwal bila sedang mengalami tanda kegawatan. Segera ke IGD terdekat.

Hubungi Heart Attack Center 1500 258Hubungi 1500 258

Informasi di halaman ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan konsultasi, diagnosis, atau pengobatan medis. Untuk keluhan kesehatan Anda, konsultasikan langsung dengan dokter.

Kembali ke Semua Kondisi