Jawaban singkat
Apa Itu Transposisi Arteri Besar?
Transposisi arteri besar adalah kelainan jantung bawaan ketika aorta dan arteri paru tertukar tempat. Darah kaya oksigen berputar kembali ke paru, sehingga bayi tampak biru sejak hari pertama dan biasanya memerlukan operasi dalam minggu-minggu awal.
Sumber informasi01 / Memahami kondisi
Mengenal Transposisi Arteri Besar
Pada jantung normal, bilik kanan memompa darah miskin oksigen ke paru-paru lewat arteri paru, lalu bilik kiri memompa darah kaya oksigen ke tubuh lewat aorta. Pada transposisi arteri besar (sering disingkat TGA), posisi kedua arteri besar tertukar: aorta keluar dari bilik kanan dan arteri paru keluar dari bilik kiri. Akibatnya, terbentuk dua sirkuit terpisah. Darah dari tubuh kembali ke tubuh tanpa mendapat oksigen, sedangkan darah dari paru kembali ke paru. Kondisi ini ditemukan pada sekitar 5 dari setiap 100 penyakit jantung bawaan dan lebih sering pada bayi laki-laki. Kelainan ini sudah terbentuk pada minggu-minggu awal kehamilan dan bukan akibat sesuatu yang dilakukan orang tua.
Mengapa Bayi Bisa Bertahan Sementara
Bayi hanya dapat bertahan bila darah dari kedua sirkuit bercampur lewat jalan pintas: foramen ovale atau lubang di sekat serambi, duktus arteriosus, atau lubang di sekat bilik bila ada. Foramen ovale dan duktus cenderung menutup dalam beberapa hari setelah lahir, sehingga bayi dapat menjadi sangat biru dalam hitungan jam. Obat golongan prostaglandin dan tindakan kateter untuk melebarkan lubang di sekat serambi (septostomi atrium balon) menjaga pencampuran darah sampai operasi.
Operasi Arterial Switch
Penanganan utama adalah operasi arterial switch, biasanya pada dua sampai tiga minggu pertama kehidupan. Aorta dan arteri paru dipindahkan ke bilik yang benar, dan arteri koroner ikut dipindahkan ke aorta baru. Hasil jangka panjangnya baik, dan sebagian besar anak tumbuh dengan aktivitas normal. Orang dewasa yang dioperasi sebelum era arterial switch umumnya menjalani operasi atrial switch (Mustard atau Senning). Mereka memerlukan pemantauan khusus karena bilik kanan bekerja sebagai pompa utama untuk tubuh.
Bentuk Lain: Transposisi Terkoreksi Kongenital
Ada bentuk lain yang lebih jarang, ketika bilik juga ikut tertukar sehingga aliran darah tetap berurutan dan bayi tidak biru. Bentuk ini sering baru ditemukan saat dewasa karena gangguan irama, denyut lambat, atau kebocoran katup. Pedoman ESC 2020 dan AHA/ACC 2018 menganjurkan kedua bentuk dipantau seumur hidup. Gambaran kelainan jantung bawaan lain dibahas di halaman Penyakit Jantung Bawaan.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
- Kulit, bibir, dan lidah tampak biru sejak beberapa jam setelah lahir
- Kebiruan tidak membaik walau diberi oksigen
- Napas cepat walau bayi tidak tampak sesak berat
- Sulit menyusu atau cepat lelah saat menyusu
- Saturasi oksigen rendah pada skrining bayi baru lahir
Gejala pada Bayi Baru Lahir
Bila ada lubang besar di sekat bilik, kebiruan bisa ringan dan tanda gagal jantung baru muncul dalam beberapa minggu.
- Kebiruan makin berat dalam satu sampai tiga hari pertama
- Bayi tampak lesu atau kurang aktif
- Napas cepat dan berkeringat saat menyusu
- Berat badan sulit naik pada minggu-minggu awal
Gejala pada Anak-Anak
Setelah operasi arterial switch, kebanyakan anak tidak mengeluh apa pun; keluhan berikut perlu diperiksakan.
- Nyeri dada atau pucat saat bermain berat
- Pingsan saat aktivitas
- Cepat lelah dibanding teman sebaya
- Bising jantung baru saat kontrol
Gejala pada Dewasa
Terutama pada dewasa yang dulu menjalani operasi atrial switch atau yang memiliki transposisi terkoreksi kongenital.
- Cepat lelah dan sesak saat aktivitas
- Jantung berdebar atau irama tidak teratur
- Bengkak di kaki atau perut
- Pusing, denyut terasa lambat, atau pingsan
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Gangguan perputaran dan pembagian saluran keluar jantung janin pada minggu-minggu awal kehamilan
- Penyebab pastinya umumnya tidak diketahui dan jarang berkaitan dengan sindrom genetik
- Diabetes ibu sebelum kehamilan yang tidak terkendali berkaitan dengan risiko yang lebih tinggi
- Perubahan gen yang mengatur arah kiri dan kanan tubuh pada sebagian kecil kasus
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Medis
Diabetes ibu yang sudah ada sebelum hamil dan tidak terkendali, serta beberapa obat dan infeksi pada trimester pertama, berkaitan dengan risiko kelainan jantung bawaan yang lebih tinggi.
Genetik
Riwayat penyakit jantung bawaan pada orang tua atau saudara kandung sedikit meningkatkan risiko. Berbeda dengan kelainan lain, transposisi jarang disertai sindrom kromosom.
Lainnya
Transposisi lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki, sekitar dua kali dibanding bayi perempuan.
Gaya Hidup
Merokok dan minum alkohol selama kehamilan meningkatkan risiko kelainan jantung bawaan secara umum.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Bayi Laki-Laki: Transposisi sekitar dua kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada bayi perempuan.
- Bayi dari Ibu dengan Diabetes: Diabetes yang sudah ada sebelum hamil dan tidak terkendali berkaitan dengan risiko transposisi dan kelainan jantung bawaan lain.
- Anak dan Dewasa setelah Arterial Switch: Pangkal aorta, katup aorta, arteri paru, dan arteri koroner perlu dipantau karena dapat bermasalah bertahun-tahun kemudian.
- Dewasa setelah Operasi Mustard atau Senning: Bilik kanan yang memompa ke tubuh dapat melemah, dan aritmia serambi serta gangguan simpul sinus sering muncul.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Transposisi dapat dicurigai saat USG kehamilan bila kedua arteri besar tampak keluar sejajar dari jantung janin, lalu dipastikan dengan ekokardiografi janin. Diagnosis sebelum lahir berkaitan dengan kondisi bayi yang lebih baik saat dioperasi, karena persalinan dan obat dapat disiapkan sejak awal.
Setelah lahir, petunjuk utamanya adalah kebiruan yang tidak membaik dengan oksigen dan saturasi oksigen rendah pada skrining bayi baru lahir. Ekokardiografi memastikan posisi arteri besar dan menilai besarnya lubang di sekat serambi dan bilik, duktus arteriosus, katup, serta pola arteri koroner yang penting untuk rencana operasi. Rontgen dada dan EKG melengkapi penilaian. Kateterisasi jantung dilakukan bila perlu septostomi balon atau informasi tambahan.
Setelah operasi, pemantauan memakai ekokardiografi, MRI atau CT jantung, dan EKG. Bila ada nyeri dada atau pingsan saat aktivitas, dokter juga menilai aliran darah koroner.
Ekokardiografi janin: memastikan kecurigaan transposisi dari USG kehamilan agar tempat persalinan dan obat dapat disiapkan sejak awal.
Skrining oksimetri nadi: mengukur saturasi oksigen di tangan kanan dan kaki bayi baru lahir sebelum pulang dari tempat bersalin.
Ekokardiografi
Memastikan posisi arteri besar, besarnya lubang tempat darah bercampur, fungsi katup, dan pola arteri koroner untuk rencana operasi.
Kateterisasi Jantung
Dipakai untuk septostomi atrium balon, yaitu melebarkan lubang di sekat serambi agar lebih banyak darah bercampur.
MRI Jantung
Menilai pangkal aorta, arteri paru, dan fungsi bilik pada pemantauan jangka panjang setelah operasi.
Elektrokardiogram / EKG
Mencari tanda kurangnya aliran darah koroner setelah arterial switch dan gangguan irama setelah atrial switch.
CT-Scan Jantung
Memetakan arteri koroner dan arteri paru bila ada keluhan atau sebelum tindakan ulang.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Prostaglandin dan Perawatan Intensif
Obat golongan prostaglandin lewat infus menjaga duktus tetap terbuka agar darah bercampur, disertai pemantauan ketat di unit intensif bayi.
Septostomi Atrium Balon
Balon di ujung kateter ditarik melewati sekat serambi untuk melebarkan lubang, sehingga lebih banyak darah kaya oksigen masuk ke tubuh.
Operasi Arterial Switch
Operasi utama pada minggu-minggu awal: aorta dan arteri paru dipindahkan ke bilik yang benar beserta arteri koroner. Dibahas di halaman Bedah Jantung Bawaan.
Operasi Lain Sesuai Anatomi
Bila ada lubang di sekat bilik dan penyempitan jalan ke paru, dokter dapat memilih operasi Rastelli atau teknik sejenis yang memakai pipa ke arteri paru.
Penanganan Aritmia dan Gagal Jantung
Pada dewasa setelah atrial switch, dokter dapat memakai obat, ablasi, alat pacu jantung, atau ICD sesuai kebutuhan, ditambah pemantauan fungsi bilik kanan.
Kontrol Seumur Hidup
Ekokardiografi, MRI atau CT, EKG, dan uji latih berkala di layanan penyakit jantung bawaan dewasa, sesuai anjuran ESC 2020 dan AHA/ACC 2018.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Kekurangan Oksigen Berat pada Bayi
Bila pencampuran darah tidak cukup, kadar oksigen turun tajam dan asam menumpuk di tubuh, sehingga organ dapat rusak dalam waktu singkat.
Penyempitan Arteri Paru
Setelah arterial switch, arteri paru dapat menyempit di lokasi sambungan dan kadang perlu dilebarkan dengan balon atau operasi.
Pelebaran Pangkal Aorta dan Kebocoran Katup
Pangkal aorta baru dapat melebar dan katupnya bocor seiring waktu, sehingga ukurannya dipantau berkala.
Masalah Arteri Koroner
Arteri koroner yang dipindahkan dapat menyempit atau tertekuk. Nyeri dada atau pingsan saat aktivitas perlu segera diperiksa.
Gagal Bilik Kanan Sistemik
Setelah atrial switch atau pada transposisi terkoreksi kongenital, bilik kanan yang memompa ke tubuh dapat melemah. Dibahas di halaman Gagal Jantung.
Gangguan Irama dan Simpul Sinus
Flutter atrium, denyut lambat, atau blok jantung sering muncul setelah atrial switch dan dapat memerlukan obat, ablasi, atau alat pacu jantung.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Transposisi tidak dapat dicegah pasti, tetapi kehamilan yang sehat membantu menurunkan risiko kelainan jantung bawaan
- Kendalikan diabetes sebelum dan selama kehamilan, minum asam folat sesuai anjuran, dan hindari rokok serta alkohol
- Jalani USG kehamilan terjadwal; diagnosis sebelum lahir membantu menyiapkan persalinan dan perawatan bayi
- Pastikan bayi menjalani skrining saturasi oksigen sebelum pulang dari tempat bersalin
- Ikuti kontrol rutin setelah operasi walau anak tampak sehat, termasuk saat beralih ke dokter dewasa
- Laporkan nyeri dada, pingsan, atau berdebar saat aktivitas pada anak atau dewasa pascaoperasi
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Bayi yang tampak biru, terutama di hari-hari pertama, perlu segera dibawa ke IGD. Kebiruan pada bayi baru lahir bukan hal yang bisa ditunggu di rumah. Buat janji dengan dokter jantung bila:
- USG kehamilan menunjukkan kelainan pada arteri besar janin.
- Hasil skrining saturasi oksigen bayi tidak normal.
- Bayi dengan transposisi dan lubang di sekat bilik bernapas cepat, berkeringat saat menyusu, atau berat badannya sulit naik.
- Anak pascaoperasi mengalami nyeri dada, pucat, atau pingsan saat bermain.
- Orang dewasa dengan riwayat atrial switch atau transposisi terkoreksi sering berdebar, cepat lelah, atau bengkak.
- Anda sudah lama tidak kontrol setelah operasi.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang transposisi arteri besar.
Mengapa bayi dengan transposisi harus dioperasi begitu cepat?
Tanpa operasi, darah kaya oksigen terus berputar di paru dan tidak cukup sampai ke tubuh. Jalan pintas alami yang membantu pencampuran darah cenderung menutup setelah lahir. Selain itu, bilik kiri yang memompa ke paru bertekanan rendah akan melemah bila operasi terlalu lama ditunda, sehingga tidak siap lagi memompa ke tubuh. Karena itu, operasi arterial switch umumnya dilakukan dalam dua sampai tiga minggu pertama.
Apa itu septostomi atrium balon?
Septostomi atrium balon adalah tindakan kateter untuk melebarkan lubang di sekat antara dua serambi. Kateter berujung balon dimasukkan lewat pembuluh darah di pusar atau lipat paha, lalu balon dikembangkan dan ditarik melewati sekat. Lubang yang lebih lebar membuat lebih banyak darah kaya oksigen bercampur dan masuk ke tubuh. Tindakan ini menjadi jembatan sampai bayi siap menjalani operasi utama.
Bagaimana kehidupan anak setelah operasi arterial switch?
Sebagian besar anak tumbuh, bersekolah, dan berolahraga seperti teman sebayanya. Meski begitu, pangkal aorta dan katupnya, arteri paru, serta arteri koroner perlu dipantau berkala karena dapat bermasalah di kemudian hari. Sebagian anak juga membutuhkan dukungan tumbuh kembang, misalnya untuk bicara atau belajar. Kontrol rutin dan pemeriksaan bila ada nyeri dada atau pingsan saat aktivitas membantu menemukan masalah lebih awal.
Apa bedanya operasi arterial switch dan atrial switch?
Operasi arterial switch memindahkan aorta dan arteri paru ke bilik yang benar, sehingga bilik kiri kembali memompa ke tubuh. Operasi atrial switch, yang banyak dilakukan sebelum tahun 1990-an, mengalihkan aliran darah di tingkat serambi, sehingga bilik kanan tetap memompa ke tubuh. Orang dewasa dengan riwayat atrial switch lebih sering mengalami aritmia dan penurunan fungsi bilik kanan, sehingga pemantauannya lebih ketat.
Apakah perempuan dengan riwayat transposisi bisa hamil?
Banyak perempuan dengan riwayat transposisi dapat hamil, tetapi perlu dinilai lebih dulu oleh dokter jantung yang memahami penyakit jantung bawaan. Penilaian mencakup fungsi bilik yang memompa ke tubuh, kebocoran katup, irama jantung, dan obat yang dipakai. Pada riwayat atrial switch, kehamilan dapat memperberat beban bilik kanan dan memicu aritmia. Rencanakan kehamilan bersama dokter jantung dan dokter kandungan.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Salomo Purba, Sp.BTKV, Subsp.JPK(K).
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
- Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
- Villafañe J, Lantin-Hermoso MR, Bhatt AB, et al. D-transposition of the great arteries: the current era of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol. 2014;64(5):498-511.
- Warnes CA. Transposition of the great arteries. Circulation. 2006;114(24):2699-2709.
- Khairy P, Clair M, Fernandes SM, et al. Cardiovascular outcomes after the arterial switch operation for D-transposition of the great arteries. Circulation. 2013;127(3):331-339.
- Bonnet D, Coltri A, Butera G, et al. Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality. Circulation. 1999;99(7):916-918.
- Martin GR, Ewer AK, Gaviglio A, et al. Updated Strategies for Pulse Oximetry Screening for Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2020;146(1):e20191650.




