Jawaban singkat
Apa Itu Sindrom Antifosfolipid?
Sindrom antifosfolipid adalah penyakit autoimun ketika antibodi tertentu membuat darah mudah membeku. Akibatnya dapat terjadi bekuan di vena tungkai, paru, otak, atau jantung, serta keguguran berulang dan komplikasi kehamilan.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Sesak napas mendadak atau nyeri dada yang memberat saat menarik napas
- Batuk darah
- Nyeri atau rasa tertekan di dada yang menjalar ke lengan atau rahang
- Wajah mencong, lengan lemah, atau bicara pelo secara mendadak
- Tungkai atau lengan mendadak nyeri, pucat, dan dingin
- Nyeri perut hebat yang muncul mendadak
- Gangguan beberapa organ sekaligus dalam beberapa hari, seperti sesak, urine berkurang, dan bingung
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Sindrom Antifosfolipid
Sindrom antifosfolipid adalah penyakit autoimun ketika sistem kekebalan membentuk antibodi yang membuat darah lebih mudah membeku. Bekuan dapat terbentuk di vena, terutama vena dalam tungkai, maupun di arteri yang mengalirkan darah ke otak, jantung, ginjal, atau organ lain. Pada perempuan, sindrom ini juga dapat mengganggu aliran darah ke plasenta sehingga menimbulkan keguguran berulang atau komplikasi kehamilan.
Sindrom ini dapat muncul sendiri (primer) atau menyertai penyakit autoimun lain, terutama lupus eritematosus sistemik (sekunder). Penyakit ini lebih banyak dialami perempuan dan umumnya terdiagnosis pada usia dewasa muda sampai paruh baya. Sebagian orang memiliki antibodi antifosfolipid tanpa pernah mengalami bekuan; keadaan ini belum disebut sindrom, tetapi tetap perlu dinilai risikonya bersama dokter.
Dampak pada Jantung dan Pembuluh Darah
Kejadian yang banyak dijumpai adalah trombosis vena dalam di tungkai, yang dapat terlepas ke paru dan menimbulkan emboli paru. Di sisi arteri, stroke dan serangan stroke sementara (TIA) banyak ditemukan, sehingga sindrom ini perlu dicari pada orang muda yang mengalami stroke tanpa sebab yang jelas. Sindrom antifosfolipid juga dapat menimbulkan serangan jantung pada usia muda, penebalan atau endapan pada katup jantung, terutama katup mitral dan aorta, serta tekanan tinggi di pembuluh darah paru akibat bekuan berulang.
Pada sebagian kecil penyandang, bekuan terjadi di banyak organ sekaligus dalam beberapa hari. Keadaan yang disebut sindrom antifosfolipid katastrofik ini jarang, tetapi merupakan keadaan darurat yang memerlukan perawatan intensif.
Pengobatan Jangka Panjang
Sindrom antifosfolipid belum dapat disembuhkan, tetapi risiko bekuan dapat diturunkan. Setelah mengalami bekuan, sebagian besar penyandang memerlukan obat pengencer darah jangka panjang, umumnya warfarin dengan pemantauan INR. Pedoman EULAR tidak menganjurkan rivaroksaban pada penyandang dengan ketiga antibodi positif, dan obat antikoagulan oral langsung umumnya dihindari setelah bekuan di arteri. Pada kehamilan, dokter memakai suntikan heparin dan aspirin karena warfarin dapat membahayakan janin. Dengan pengobatan dan pemantauan yang baik, banyak penyandang dapat hidup aktif dan menjalani kehamilan dengan baik.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
Gejala bergantung pada letak bekuan. Sebagian orang memiliki antibodi tanpa keluhan sampai bekuan pertama terjadi.
- Satu tungkai bengkak, nyeri, terasa hangat, atau kemerahan
- Bercak kulit keunguan berpola seperti jala, terutama di tungkai
- Luka di tungkai yang sulit sembuh
- Lemah atau baal sesaat di satu sisi tubuh yang kemudian pulih
- Gangguan penglihatan sesaat pada satu mata
- Lebam atau bintik merah di kulit karena trombosit rendah
- Sesak saat beraktivitas akibat kelainan katup jantung
Gejala pada Perempuan Dewasa
Antibodi antifosfolipid dapat mengganggu aliran darah ke plasenta, sehingga tanda pertamanya sering muncul saat hamil.
- Keguguran berulang pada awal kehamilan
- Janin meninggal dalam kandungan setelah usia kehamilan 10 minggu
- Preeklamsia berat atau kelahiran prematur sebelum usia kehamilan 34 minggu
- Pertumbuhan janin terhambat karena gangguan plasenta
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Sistem kekebalan membentuk antibodi antifosfolipid yang menyerang protein pengikat lemak di permukaan sel
- Antibodi tersebut mengaktifkan lapisan dalam pembuluh darah, trombosit, dan sistem pembekuan sehingga darah mudah membeku
- Penyakit autoimun lain, terutama lupus eritematosus sistemik (sindrom antifosfolipid sekunder)
- Kerentanan genetik yang diturunkan dalam keluarga
- Pemicu bekuan pada orang yang sudah memiliki antibodi, seperti infeksi, operasi, kehamilan, atau lama tidak bergerak
- Infeksi atau obat tertentu yang dapat memunculkan antibodi antifosfolipid, umumnya bersifat sementara
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Gaya Hidup
Merokok, lama tidak bergerak seperti perjalanan jauh atau rawat baring, dan obesitas menambah risiko bekuan pada orang dengan antibodi antifosfolipid.
Medis
Lupus atau penyakit autoimun lain, hipertensi, kolesterol tinggi, diabetes, kehamilan, operasi, serta pil KB atau terapi hormon yang mengandung estrogen.
Genetik
Riwayat keluarga dengan penyakit autoimun atau gangguan pembekuan darah dapat meningkatkan kerentanan.
Usia
Umumnya terdiagnosis pada usia dewasa muda sampai paruh baya, dan lebih banyak dialami perempuan.
Lainnya
Profil antibodi berisiko tinggi, misalnya lupus antikoagulan positif atau ketiga jenis antibodi positif sekaligus, terutama bila menetap.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Penyandang Lupus: Sekitar sepertiga penyandang lupus memiliki antibodi antifosfolipid, sehingga pemeriksaannya dianjurkan. Dibahas di halaman Lupus Eritematosus Sistemik.
- Perempuan dengan Keguguran Berulang: Keguguran berulang atau komplikasi kehamilan berat tanpa sebab yang jelas dapat menjadi tanda sindrom antifosfolipid.
- Orang Muda dengan Bekuan Darah atau Stroke: Bekuan darah, stroke, atau serangan jantung sebelum usia 50 tahun tanpa faktor risiko yang jelas perlu dicari penyebabnya, termasuk antibodi antifosfolipid.
- Orang dengan Bekuan Darah Berulang: Bekuan yang kambuh atau muncul di tempat tidak biasa, seperti pembuluh darah perut atau otak, perlu diperiksa lebih lanjut.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Sindrom antifosfolipid ditegakkan bila ada dua hal sekaligus: kejadian klinis, seperti bekuan darah atau komplikasi kehamilan, dan antibodi antifosfolipid yang menetap. Antibodi diperiksa lewat tes darah, lalu diulang setelah setidaknya 12 minggu, karena antibodi dapat muncul sementara saat infeksi atau pemakaian obat tertentu.
Ada tiga jenis antibodi yang diperiksa: lupus antikoagulan, antikardiolipin, dan anti-beta2 glikoprotein I. Positif pada ketiganya sekaligus menunjukkan risiko bekuan yang lebih tinggi. Kriteria klasifikasi ACR/EULAR 2023 memberi nilai pada jenis kejadian bekuan, komplikasi kehamilan, kelainan katup jantung, trombosit rendah, dan profil antibodi.
Waktu pemeriksaan perlu diperhatikan karena obat pengencer darah dapat memengaruhi hasil lupus antikoagulan. Dokter juga mencari lupus atau penyakit autoimun lain, serta faktor risiko pembuluh darah seperti hipertensi, kolesterol tinggi, dan merokok.
Tes Antibodi Antifosfolipid
Mencari lupus antikoagulan, antikardiolipin, dan anti-beta2 glikoprotein I. Hasil positif perlu diulang setelah setidaknya 12 minggu untuk memastikan antibodi menetap.
Tes Koagulasi
Menilai waktu pembekuan darah. Lupus antikoagulan dapat memperpanjang hasil tes ini walaupun sebenarnya membuat darah mudah membeku.
Pemeriksaan Darah Lengkap
Mencari trombosit rendah yang dapat menyertai sindrom antifosfolipid.
USG Dupleks
Mencari bekuan di vena tungkai atau lengan bila ada bengkak dan nyeri.
Ekokardiografi
Mencari penebalan atau endapan pada katup jantung yang dapat menyertai sindrom antifosfolipid.
Tes Antibodi Anti-Nuklear / Tes ANA
Mencari lupus atau penyakit autoimun lain yang sering menyertai sindrom antifosfolipid.
CT scan atau MRI otak bila ada gejala stroke atau gangguan saraf, untuk melihat sumbatan pembuluh darah otak.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Antikoagulan Antagonis Vitamin K
Warfarin menjadi pilihan utama setelah bekuan darah dan umumnya dipakai jangka panjang. Takarannya disesuaikan dokter berdasarkan hasil tes INR berkala.
Antikoagulan Oral Langsung
Golongan seperti rivaroksaban tidak dianjurkan pada profil antibodi berisiko tinggi atau setelah bekuan di arteri, tetapi dapat dipertimbangkan pada keadaan tertentu bila warfarin tidak dapat dipakai.
Aspirin
Dapat dipertimbangkan bagi orang dengan profil antibodi berisiko tinggi yang belum pernah mengalami bekuan, sesuai penilaian dokter.
Heparin dan Aspirin saat Hamil
Pada kehamilan, suntikan heparin berat molekul rendah dan aspirin dipakai untuk melindungi kehamilan dan mencegah bekuan, dengan pemantauan bersama dokter kandungan.
Hidroksiklorokuin
Pada penyandang lupus, obat ini membantu mengendalikan penyakit dan dapat menurunkan risiko bekuan.
Pengendalian Faktor Risiko Pembuluh Darah
Berhenti merokok, mengendalikan tekanan darah dan kolesterol, aktif bergerak, serta menghindari pil KB yang mengandung estrogen.
Penanganan Sindrom Katastrofik
Keadaan darurat ini dirawat intensif dengan gabungan antikoagulan, kortikosteroid, serta pertukaran plasma atau imunoglobulin.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Bekuan Darah di Vena Tungkai
Bekuan di vena dalam tungkai menimbulkan bengkak dan nyeri, dan dapat kambuh bila pengobatan dihentikan. Dibahas di halaman Trombosis Vena Dalam.
Emboli Paru
Bekuan yang terlepas ke paru menimbulkan sesak mendadak dan nyeri dada, dan memerlukan pertolongan segera. Dibahas di halaman Emboli Paru.
Stroke Iskemik
Bekuan di arteri otak dapat menimbulkan stroke atau serangan stroke sementara, bahkan pada usia muda. Dibahas di halaman Stroke Iskemik.
Serangan Jantung
Bekuan di arteri koroner dapat menimbulkan serangan jantung walaupun pembuluh tidak banyak berplak. Dibahas di halaman Infark Miokard / Serangan Jantung.
Kelainan Katup Jantung
Penebalan atau endapan steril pada katup dapat membuat katup bocor atau menyempit dan menjadi sumber bekuan ke otak. Dibahas di halaman Penyakit Katup Jantung.
Hipertensi Pulmonal Tromboemboli Kronis
Bekuan berulang di paru dapat menyumbat pembuluh darah paru secara menetap dan membebani jantung kanan. Dibahas di halaman Hipertensi Pulmonal Tromboemboli Kronis.
Komplikasi Kehamilan
Keguguran berulang, preeklamsia berat, pertumbuhan janin terhambat, dan kelahiran prematur akibat gangguan aliran darah ke plasenta.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Minum obat pengencer darah sesuai jadwal dan periksa INR sesuai anjuran
- Jangan menghentikan atau mengganti obat pengencer darah tanpa berbicara dengan dokter
- Berhenti merokok dan jaga berat badan sehat
- Bergerak dan minum cukup saat perjalanan jauh atau setelah operasi
- Hindari pil KB dan terapi hormon yang mengandung estrogen; diskusikan kontrasepsi lain dengan dokter
- Rencanakan kehamilan bersama dokter sebelum hamil
- Kendalikan tekanan darah, kolesterol, dan gula darah
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Konsultasikan ke dokter bila Anda pernah mengalami bekuan darah atau komplikasi kehamilan tanpa sebab yang jelas, terutama pada usia muda. Penyandang lupus juga dianjurkan memeriksa antibodi antifosfolipid. Segera ke IGD bila muncul sesak mendadak, nyeri dada, atau tanda stroke.
- Bengkak dan nyeri di satu tungkai
- Pernah keguguran berulang atau janin meninggal dalam kandungan
- Stroke, serangan stroke sementara, atau serangan jantung sebelum usia 50 tahun
- Memiliki lupus dan berencana hamil
- Muncul lebam, mimisan, atau perdarahan saat memakai obat pengencer darah
- Bercak keunguan seperti jala di kulit tungkai
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang sindrom antifosfolipid dan obat pengencer darah.
Apakah sindrom antifosfolipid sama dengan darah kental?
Masyarakat sering menyebutnya darah kental, tetapi darahnya sebenarnya tidak lebih kental. Yang terjadi adalah antibodi tertentu membuat sistem pembekuan darah lebih mudah aktif, sehingga bekuan terbentuk di pembuluh darah. Istilah darah kental juga dipakai untuk keadaan lain, seperti sel darah merah berlebih atau kolesterol tinggi. Karena itu, diagnosis sindrom antifosfolipid hanya dapat dipastikan lewat tes antibodi yang diulang.
Mengapa tes antibodi antifosfolipid harus diulang?
Antibodi antifosfolipid dapat muncul sementara, misalnya saat infeksi atau setelah memakai obat tertentu, lalu hilang sendiri. Antibodi sementara seperti ini tidak selalu menaikkan risiko bekuan. Karena itu, hasil positif perlu diulang setelah setidaknya 12 minggu. Diagnosis sindrom antifosfolipid baru dapat ditegakkan bila antibodi menetap dan ada kejadian klinis, seperti bekuan darah atau komplikasi kehamilan.
Apakah penyandang sindrom antifosfolipid bisa hamil?
Bisa. Dengan perencanaan dan pengobatan yang tepat, banyak penyandang sindrom antifosfolipid dapat melahirkan bayi yang sehat. Selama hamil, warfarin biasanya diganti dengan suntikan heparin, sering dikombinasikan dengan aspirin, karena warfarin dapat membahayakan janin. Kehamilan perlu dipantau bersama dokter penyakit dalam dan dokter kandungan, termasuk tekanan darah, pertumbuhan janin, dan tanda preeklamsia.
Mengapa obat pengencer darah generasi baru tidak selalu dianjurkan?
Penelitian TRAPS menemukan bahwa pada penyandang dengan ketiga antibodi positif, rivaroksaban lebih sering diikuti bekuan di arteri, seperti stroke dan serangan jantung, dibanding warfarin. Karena itu, pedoman EULAR menganjurkan warfarin sebagai pilihan utama, terutama pada profil antibodi berisiko tinggi atau setelah bekuan di arteri. Jangan mengganti jenis obat pengencer darah sendiri; keputusan ini dibuat dokter.
Apakah obat pengencer darah harus diminum seumur hidup?
Pada banyak penyandang yang sudah mengalami bekuan, obat pengencer darah dianjurkan jangka panjang karena risiko bekuan berulang tetap tinggi bila obat dihentikan. Lama pengobatan ditentukan dokter berdasarkan jenis bekuan, profil antibodi, dan risiko perdarahan. Kontrol rutin diperlukan untuk menilai manfaat dan risikonya. Jangan menghentikan obat sendiri, walaupun Anda merasa sehat.
Apa yang perlu diperhatikan saat memakai warfarin?
Periksa INR sesuai jadwal, karena takaran warfarin diatur berdasarkan hasil tes ini. Makan sayuran hijau dalam jumlah yang relatif tetap, karena vitamin K memengaruhi kerja warfarin. Beri tahu setiap dokter dan apoteker bahwa Anda memakai warfarin, karena banyak obat dan jamu dapat berinteraksi. Segera periksakan diri bila muncul perdarahan yang sulit berhenti, urine kemerahan, atau tinja hitam.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Debby C. Soemitha, Sp.PD.
- Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, Hendry A, Manneville F, Amigo MC, et al. The 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria. Arthritis Rheumatol. 2023;75(10):1687-1702.
- Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, Amoura Z, Cervera R, Costedoat-Chalumeau N, et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis. 2019;78(10):1296-1304.
- Garcia D, Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med. 2018;378(21):2010-2021.
- Pengo V, Denas G, Zoppellaro G, Jose SP, Hoxha A, Ruffatti A, et al. Rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome. Blood. 2018;132(13):1365-1371.
- Devreese KMJ, de Groot PG, de Laat B, Erkan D, Favaloro EJ, Mackie I, et al. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostasis: Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection and interpretation. J Thromb Haemost. 2020;18(11):2828-2839.
- Drosos GC, Vedder D, Houben E, Boekel L, Atzeni F, Badreh S, et al. EULAR recommendations for cardiovascular risk management in rheumatic and musculoskeletal diseases, including systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis. 2022;81(6):768-779.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Debby C. Soemitha, Sp.PD
Spesialis Penyakit Dalam
Fokus klinisDiabetes dan Komplikasi Diabetes · Obesitas dan Penyakit Metabolik
Lihat Profil
dr. Suko Adiarto, Sp.JP(K), Ph.D.
Kardiologi Intervensi
Vascular Diagnostic and Therapeutic Center +1 center
Fokus klinisIntervensi Koroner · Intervensi Pembuluh Darah Perifer
Lihat Profil
dr. Indah A. Putri, Sp.N, Subsp, NIOO(K), MSc
Neurovaskular, Intervensi, Otologi, Pencitraan, dan Oftalmologi
Fokus klinisStroke dan Pembuluh Darah Otak · Neurosonologi
Lihat Profil