Jawaban singkat
Apa Itu Vaskulitis Sistemik?
Vaskulitis sistemik adalah sekelompok penyakit peradangan pada dinding pembuluh darah. Peradangan dapat membuat pembuluh menyempit, tersumbat, atau melebar, sehingga aliran darah ke organ seperti ginjal, paru, jantung, dan otak terganggu.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Batuk darah atau sesak napas berat
- Gangguan penglihatan mendadak, misalnya pandangan ganda atau kabur
- Nyeri dada, terutama bila disertai keringat dingin
- Wajah mencong, bicara pelo, atau lemah satu sisi tubuh
- Buang air kecil berkurang jelas atau urine merah kecokelatan
- Nyeri perut hebat
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Vaskulitis Sistemik
Vaskulitis berarti peradangan pada dinding pembuluh darah. Pada vaskulitis sistemik, peradangan muncul di banyak bagian tubuh karena sistem kekebalan keliru menyerang pembuluh darah sendiri. Dinding pembuluh yang meradang dapat menebal sehingga menyempit atau tersumbat, atau melemah sehingga melebar menjadi aneurisma. Akibatnya, organ yang dialiri pembuluh tersebut kekurangan darah.
Jenis Berdasarkan Ukuran Pembuluh
Dokter mengelompokkan vaskulitis menurut ukuran pembuluh yang terkena. Vaskulitis pembuluh besar mengenai aorta dan cabang utamanya, misalnya arteritis Takayasu pada perempuan muda dan arteritis sel raksasa pada usia di atas 50 tahun. Vaskulitis pembuluh sedang mencakup poliarteritis nodosa serta penyakit Kawasaki pada anak, yang dibahas di halaman Penyakit Kawasaki. Vaskulitis pembuluh kecil mencakup vaskulitis terkait ANCA, misalnya granulomatosis dengan poliangiitis, yang sering mengenai ginjal dan paru. Ada pula vaskulitis yang menyertai penyakit lain, seperti lupus, atau dipicu infeksi dan obat.
Dampak pada Jantung, Paru, dan Pembuluh Darah
Pada vaskulitis pembuluh besar, aorta dan cabangnya dapat menyempit sehingga nadi di lengan melemah, tekanan darah kedua lengan berbeda, atau lengan cepat pegal saat dipakai. Penyempitan arteri ginjal dapat menimbulkan hipertensi, sementara pelebaran pangkal aorta dapat membuat katup aorta bocor. Arteri koroner juga dapat terkena dan menimbulkan nyeri dada. Pada vaskulitis pembuluh kecil, paru dapat mengalami peradangan atau perdarahan kecil yang menimbulkan batuk darah, sedangkan otot dan selaput jantung dapat meradang. Risiko serangan jantung dan stroke juga lebih tinggi selama penyakit aktif.
Perjalanan Penyakit
Vaskulitis sistemik umumnya diawali keluhan umum seperti demam, lelah, berat badan turun, serta nyeri otot atau sendi, sehingga sering dikira infeksi biasa. Kecepatannya berbeda-beda: vaskulitis terkait ANCA dapat merusak ginjal dalam hitungan minggu, sedangkan arteritis Takayasu sering berkembang perlahan selama bertahun-tahun sebelum terdiagnosis. Dengan pengobatan yang tepat, banyak orang mencapai remisi, yaitu keadaan ketika peradangan tidak aktif. Namun, penyakit dapat kambuh, sehingga kontrol rutin dan pemeriksaan pembuluh darah berkala tetap diperlukan. Penanganan biasanya melibatkan dokter penyakit dalam atau reumatologi, dokter jantung dan pembuluh darah, serta dokter dari organ yang terkena.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
- Demam, lelah, dan berat badan turun tanpa sebab jelas
- Nyeri otot dan sendi
- Bercak merah keunguan atau benjolan di kulit, terutama di tungkai
- Kesemutan, mati rasa, atau lemah pada tangan atau kaki
- Hidung tersumbat menahun, mimisan, atau sinusitis berulang
- Nadi lengan lemah atau tekanan darah kedua lengan berbeda
- Lengan cepat pegal atau nyeri saat dipakai beraktivitas
Gejala pada Lansia
Arteritis sel raksasa hampir selalu muncul setelah usia 50 tahun dan perlu dikenali cepat karena dapat mengganggu penglihatan.
- Sakit kepala baru, sering di pelipis
- Kulit kepala nyeri saat menyisir rambut
- Rahang pegal saat mengunyah
- Pandangan kabur atau ganda sesaat
- Bahu dan pinggul kaku serta nyeri di pagi hari
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Sistem kekebalan menyerang dinding pembuluh darah; pemicunya sering tidak diketahui
- Antibodi ANCA yang mengaktifkan sel darah putih sehingga merusak pembuluh darah kecil
- Infeksi tertentu, misalnya hepatitis B atau C, yang memicu peradangan pembuluh
- Reaksi terhadap obat tertentu
- Penyakit autoimun lain, seperti lupus atau artritis reumatoid
- Kecenderungan genetik yang membuat sistem kekebalan lebih mudah bereaksi
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Usia
Arteritis sel raksasa hampir hanya mengenai usia di atas 50 tahun, arteritis Takayasu umumnya mulai sebelum usia 40 tahun, dan penyakit Kawasaki terutama mengenai balita.
Genetik
Varian gen sistem kekebalan tertentu dikaitkan dengan vaskulitis. Arteritis Takayasu lebih banyak ditemukan pada keturunan Asia, sedangkan arteritis sel raksasa lebih banyak pada keturunan Eropa Utara.
Medis
Penyakit autoimun lain, infeksi hepatitis B atau C, dan riwayat vaskulitis sebelumnya meningkatkan kemungkinan peradangan pembuluh darah atau kekambuhan.
Gaya Hidup
Merokok mempercepat kerusakan pembuluh darah dan menambah risiko serangan jantung serta stroke pada orang dengan vaskulitis.
Lainnya
Arteritis Takayasu jauh lebih sering pada perempuan. Paparan debu silika dan obat tertentu dikaitkan dengan vaskulitis terkait ANCA.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Perempuan Usia Muda: Kelompok yang lebih sering mengalami arteritis Takayasu, terutama di Asia. Nadi lengan lemah atau hipertensi pada usia muda perlu diperiksa.
- Orang Berusia Lebih dari 50 Tahun: Kelompok arteritis sel raksasa; sakit kepala baru atau gangguan penglihatan perlu segera diperiksa.
- Penyandang Penyakit Autoimun: Lupus dan artritis reumatoid dapat disertai vaskulitis yang mengenai kulit, saraf, atau organ dalam.
- Penyandang Vaskulitis dalam Masa Remisi: Penyakit dapat kambuh, sehingga kontrol, tes darah, dan pencitraan pembuluh darah tetap diperlukan walau merasa sehat.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Tidak ada satu tes yang dapat memastikan semua jenis vaskulitis. Dokter menggabungkan keluhan, pemeriksaan fisik, tes darah dan urine, pencitraan, dan bila perlu biopsi. Pemeriksaan fisik mencakup meraba nadi di kedua lengan dan tungkai, mengukur tekanan darah di kedua lengan, dan mendengarkan bising aliran darah di leher atau perut.
Tes darah menilai peradangan (CRP dan LED), fungsi ginjal, dan antibodi seperti ANCA. Urine diperiksa untuk mencari darah dan protein. Pada dugaan vaskulitis pembuluh besar, USG dupleks, CT atau MR angiografi, dan PET-CT menunjukkan dinding pembuluh yang menebal, menyempit, atau melebar. Pada vaskulitis pembuluh kecil, biopsi ginjal, kulit, atau saluran napas sering memastikan diagnosis. EKG, ekokardiografi, atau MRI jantung dipakai bila dicurigai jantung, katup aorta, atau arteri koroner ikut terkena. Dokter juga menyingkirkan infeksi dan penyakit lain yang gejalanya mirip.
Pemeriksaan C-Reactive Protein
Penanda peradangan yang biasanya meningkat saat vaskulitis aktif; bersama LED juga dipakai untuk memantau respons pengobatan.
Tes ANCA (anti-PR3 dan anti-MPO): tes darah yang membantu memastikan vaskulitis pembuluh kecil terkait ANCA.
Pemeriksaan Urine Lengkap
Mencari darah dan protein di urine sebagai tanda ginjal ikut terkena, walau belum ada keluhan.
USG Dupleks
Melihat penebalan dinding arteri pelipis, ketiak, atau leher; dianjurkan sebagai pemeriksaan awal pada dugaan arteritis sel raksasa.
CT atau MR angiografi: memetakan penyempitan, sumbatan, atau pelebaran aorta dan cabangnya pada vaskulitis pembuluh besar.
PET-CT FDG: pencitraan nuklir yang menunjukkan peradangan aktif di dinding aorta dan cabangnya.
Biopsi Ginjal
Pengambilan sedikit jaringan ginjal untuk memastikan peradangan pembuluh kecil; biopsi kulit atau saluran napas juga dapat dipakai sesuai organ yang terkena.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Kortikosteroid
Golongan obat antiradang yang menjadi dasar pengobatan awal untuk meredakan peradangan; jumlahnya diturunkan bertahap oleh dokter sesuai respons.
Imunosupresan
Golongan obat penekan sistem kekebalan untuk mencapai dan menjaga remisi serta mengurangi kebutuhan kortikosteroid. Jenisnya dipilih dokter sesuai jenis vaskulitis.
Terapi Biologis
Obat biologis tertentu, misalnya rituksimab untuk vaskulitis terkait ANCA atau tosilizumab untuk arteritis sel raksasa, dipilih dokter sesuai jenis vaskulitis.
Revaskularisasi Pembuluh Darah
Angioplasti, pemasangan stent, atau operasi bypass dipertimbangkan bila penyempitan menimbulkan gejala berat, sebaiknya saat peradangan sudah tenang.
Pengendalian Risiko Jantung
Pengendalian tekanan darah, kolesterol, dan gula darah, serta obat antiplatelet pada keadaan tertentu sesuai keputusan dokter.
Pencegahan Efek Samping
Vaksinasi, pencegahan infeksi, dan perlindungan tulang selama memakai obat penekan sistem kekebalan dalam jangka panjang.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Penyempitan dan Sumbatan Arteri
Arteri ke lengan, ginjal, otak, atau usus dapat menyempit sehingga organ kekurangan darah dan muncul nyeri, hipertensi, atau stroke.
Aneurisma dan Kebocoran Katup Aorta
Dinding aorta yang meradang dapat melebar dan meregangkan katup aorta sehingga katup bocor. Pelebaran dipantau dengan pencitraan berkala.
Kerusakan Ginjal
Peradangan pembuluh kecil di ginjal dapat menurunkan fungsi ginjal dengan cepat bila tidak segera diobati.
Perdarahan Paru
Peradangan kapiler paru dapat menimbulkan batuk darah dan sesak, keadaan yang memerlukan perawatan segera.
Serangan Jantung dan Stroke
Peradangan arteri koroner atau arteri otak, ditambah peradangan menahun, meningkatkan risiko keduanya.
Gangguan Penglihatan
Pada arteritis sel raksasa, sumbatan arteri mata dapat mengganggu penglihatan secara menetap bila terlambat diobati.
Efek Samping Obat Jangka Panjang
Kortikosteroid dan imunosupresan dapat menimbulkan infeksi, gula darah naik, atau tulang keropos, sehingga pemakaiannya diturunkan bertahap oleh dokter.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Minum obat sesuai jadwal dan jangan menghentikan kortikosteroid secara mendadak
- Datang ke kontrol rutin, termasuk tes darah, urine, dan pencitraan pembuluh darah
- Berhenti merokok untuk melindungi pembuluh darah
- Tanyakan kepada dokter vaksinasi yang sesuai selama memakai obat penekan kekebalan
- Kendalikan tekanan darah, gula darah, dan kolesterol
- Laporkan segera demam, batuk darah, atau gangguan penglihatan
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Periksakan diri bila Anda mengalami demam, lelah, dan berat badan turun yang berlangsung berminggu-minggu tanpa sebab jelas, terutama bila disertai ruam keunguan, nyeri sendi, kesemutan, atau sinusitis yang tidak kunjung sembuh. Nadi lengan yang lemah, tekanan darah kedua lengan yang berbeda, atau hipertensi pada usia muda juga perlu diperiksa. Bila Anda berusia di atas 50 tahun dan mengalami sakit kepala baru, temui dokter pada hari yang sama.
Segera ke IGD bila:
- Pandangan tiba-tiba kabur, ganda, atau hilang sebagian
- Batuk darah atau sesak napas berat
- Nyeri dada atau tanda stroke, seperti wajah mencong dan bicara pelo
- Urine sangat sedikit atau berwarna merah kecokelatan
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang vaskulitis sistemik dan dampaknya pada jantung serta pembuluh darah.
Apakah vaskulitis sistemik menular?
Tidak. Vaskulitis sistemik terjadi karena sistem kekebalan menyerang pembuluh darah sendiri, bukan karena kuman yang dapat berpindah ke orang lain. Memang ada vaskulitis yang dipicu infeksi, misalnya hepatitis B, tetapi peradangan pembuluhnya sendiri tidak menular. Bila Anda memakai obat penekan kekebalan, justru Anda yang lebih rentan tertular infeksi, sehingga kebersihan tangan dan vaksinasi menjadi penting.
Bagaimana vaskulitis memengaruhi jantung?
Pada vaskulitis pembuluh besar, peradangan aorta dapat melebarkan pangkal aorta sehingga katup aorta bocor, dan arteri koroner dapat menyempit sehingga muncul nyeri dada. Penyempitan arteri ginjal menimbulkan hipertensi yang membebani jantung. Pada vaskulitis pembuluh kecil, otot atau selaput jantung dapat meradang. Karena itu, dokter dapat menganjurkan EKG, ekokardiografi, atau MRI jantung sebagai bagian dari pemantauan.
Mengapa tekanan darah saya berbeda di kedua lengan?
Pada arteritis Takayasu dan vaskulitis pembuluh besar lain, arteri ke salah satu atau kedua lengan dapat menyempit. Akibatnya, nadi melemah dan tekanan darah yang diukur di lengan itu lebih rendah dari tekanan sebenarnya. Selisih lebih dari 10 mmHg antara kedua lengan perlu diperiksa. Dokter mungkin mengukur tekanan darah di tungkai atau memakai lengan dengan nadi lebih kuat sebagai acuan.
Apakah vaskulitis sistemik bisa sembuh?
Banyak jenis vaskulitis dapat dikendalikan sampai mencapai remisi, yaitu keadaan ketika peradangan tidak lagi aktif. Sebagian orang dapat menghentikan obat secara bertahap di bawah pengawasan dokter. Namun, vaskulitis dapat kambuh, terutama vaskulitis terkait ANCA dan arteritis Takayasu. Kontrol rutin, tes darah, dan pencitraan berkala membantu menemukan kekambuhan lebih awal sebelum organ rusak.
Apakah kortikosteroid aman dipakai lama?
Kortikosteroid sangat membantu meredakan peradangan, tetapi pemakaian jangka panjang dapat menimbulkan efek samping seperti gula darah naik, tekanan darah naik, berat badan naik, infeksi, dan tulang keropos. Karena itu, dokter menurunkannya bertahap dan sering menambahkan imunosupresan atau obat biologis agar kortikosteroid dapat dikurangi. Jangan menghentikan kortikosteroid secara mendadak tanpa arahan dokter.
Kapan penyempitan pembuluh darah perlu dioperasi atau dipasang stent?
Tindakan dipertimbangkan bila penyempitan atau pelebaran menimbulkan gejala berat atau mengancam organ, misalnya hipertensi akibat penyempitan arteri ginjal, aliran darah ke otak berkurang, atau katup aorta bocor berat. Bila memungkinkan, tindakan dilakukan saat peradangan sudah tenang agar hasilnya lebih tahan lama. Keputusan diambil bersama dokter penyakit dalam, dokter jantung dan pembuluh darah, serta dokter bedah.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Emanoel Oepangat, Sp.JP(K).
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11.
- Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47.
- Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19-30.
- Maz M, Chung SA, Abril A, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1349-1365.
- Dejaco C, Ramiro S, Bond M, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(6):741-751.
- Isobe M, Amano K, Arimura Y, et al. JCS 2017 Guideline on Management of Vasculitis Syndrome: Digest Version. Circ J. 2020;84(2):299-359.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Debby C. Soemitha, Sp.PD
Spesialis Penyakit Dalam
Fokus klinisDiabetes dan Komplikasi Diabetes · Obesitas dan Penyakit Metabolik
Lihat Profil
dr. Suko Adiarto, Sp.JP(K), Ph.D.
Kardiologi Intervensi
Vascular Diagnostic and Therapeutic Center +1 center
Fokus klinisIntervensi Koroner · Intervensi Pembuluh Darah Perifer
Lihat Profil
dr. Emanoel Oepangat, Sp.JP(K)
Kardiologi Intervensi
Vascular Diagnostic and Therapeutic Center +1 center
Fokus klinisIntervensi Koroner · Intervensi Pembuluh Darah Perifer
Lihat Profil