Jawaban singkat
Apa Itu Hipertensi Pulmonal Primer?
Hipertensi pulmonal primer, kini disebut hipertensi arteri pulmonal idiopatik, adalah tekanan tinggi di pembuluh darah paru tanpa penyebab yang diketahui. Arteri kecil paru menebal dan menyempit sehingga bilik kanan jantung bekerja lebih berat.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Pingsan, terutama saat atau setelah beraktivitas
- Nyeri dada berat atau yang tidak mereda dengan istirahat
- Sesak napas saat istirahat atau tidak dapat berbaring datar
- Bibir atau ujung jari kebiruan
- Batuk darah
- Bengkak bertambah cepat disertai berat badan naik lebih dari 2 kg dalam tiga hari
- Jantung berdebar sangat cepat disertai pusing
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Hipertensi Pulmonal Primer
Hipertensi pulmonal adalah tekanan darah yang tinggi di arteri paru, yaitu pembuluh yang membawa darah dari bilik kanan jantung ke paru untuk mengambil oksigen. Keadaan ini berbeda dari darah tinggi biasa yang diukur di lengan. Pedoman ESC/ERS 2022 menetapkan hipertensi pulmonal bila tekanan rata-rata arteri paru lebih dari 20 mmHg saat istirahat, diukur dengan kateterisasi jantung kanan. Gambaran umum seluruh jenisnya dibahas di halaman Hipertensi Pulmonal.
Dari Primer Menjadi Idiopatik
Istilah hipertensi pulmonal primer dulu dipakai untuk hipertensi pulmonal tanpa penyebab yang jelas. Kini pedoman memakai istilah hipertensi arteri pulmonal idiopatik, yang termasuk kelompok 1 dari lima kelompok hipertensi pulmonal. Bila penyakit ini ditemukan pada beberapa anggota keluarga atau terkait perubahan gen, namanya hipertensi arteri pulmonal herediter. Diagnosis idiopatik baru ditegakkan setelah penyebab lain disingkirkan, seperti penyakit jantung kiri, penyakit paru, bekuan darah menahun, penyakit autoimun, dan obat tertentu.
Apa yang Terjadi di Paru
Pada penyakit ini, dinding arteri kecil di paru menebal karena sel-selnya tumbuh berlebihan. Pada saat yang sama, zat yang melebarkan pembuluh berkurang, sedangkan zat yang menyempitkannya meningkat. Rongga arteri makin sempit, sehingga bilik kanan harus memompa lebih kuat. Lama-kelamaan bilik kanan membesar dan melemah, keadaan yang disebut gagal jantung kanan.
Langka tetapi Dapat Ditangani
Hipertensi arteri pulmonal idiopatik termasuk penyakit langka. Penyakit ini lebih sering mengenai perempuan, tetapi dapat terjadi pada laki-laki dan pada usia berapa pun, termasuk anak. Gejalanya muncul perlahan dan mirip penyakit lain, sehingga diagnosis sering tertunda. Penyakit ini belum dapat disembuhkan, tetapi pengobatan khusus yang berkembang dalam dua dekade terakhir dapat memperbaiki gejala, kemampuan beraktivitas, dan harapan hidup. Pedoman menganjurkan penanganan di pusat yang berpengalaman menangani hipertensi pulmonal.
Pengobatan Sesuai Tingkat Risiko
Dokter menggolongkan tingkat risiko menjadi rendah, sedang, atau tinggi berdasarkan gejala, kemampuan berjalan, kadar NT-proBNP, dan hasil pemeriksaan jantung. Penilaian ini diulang setiap tiga sampai enam bulan. Tujuan pengobatan adalah mencapai atau mempertahankan risiko rendah, dan obat ditambah bila tujuan itu belum tercapai.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
Gejala awal sering samar dan muncul perlahan, sehingga mudah dikira kurang bugar, asma, atau kecemasan.
- Sesak napas saat aktivitas yang makin lama makin berat
- Cepat lelah dan lemas
- Nyeri atau rasa tertekan di dada saat beraktivitas
- Pusing atau hampir pingsan saat naik tangga atau berjalan cepat
- Jantung berdebar
- Bengkak di pergelangan kaki atau perut membesar
Gejala pada Anak-Anak
Pada anak, pingsan saat bermain atau berolahraga lebih sering menjadi tanda awal dibanding pada orang dewasa.
- Cepat lelah atau berhenti bermain lebih awal dari teman sebaya
- Pingsan atau hampir pingsan saat beraktivitas
- Napas cepat atau sesak saat bermain
- Berat badan sulit naik
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Penyebab pastinya tidak diketahui (idiopatik)
- Perubahan gen, terutama gen BMPR2, yang dapat diturunkan dalam keluarga (herediter)
- Penebalan dinding arteri kecil paru karena sel otot dan lapisan dalamnya tumbuh berlebihan
- Ketidakseimbangan zat pengatur pembuluh: endotelin meningkat, sedangkan nitrat oksida dan prostasiklin berkurang
- Bekuan kecil yang terbentuk di dalam arteri paru yang sudah menyempit
- Bila ditemukan pemicu seperti metamfetamin atau obat pelangsing tertentu, kondisinya digolongkan sebagai akibat obat
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Genetik
Riwayat keluarga dengan hipertensi arteri pulmonal dan perubahan gen seperti BMPR2. Hanya sebagian pembawa perubahan gen yang akhirnya sakit.
Lainnya
Perempuan lebih sering terkena dibanding laki-laki. Pada perempuan yang sudah mengidapnya, kehamilan dapat memperberat penyakit dengan cepat.
Gaya Hidup
Pemakaian metamfetamin, amfetamin, atau obat pelangsing tertentu meningkatkan risiko hipertensi arteri pulmonal, meski kasus yang dipicu obat digolongkan terpisah dari jenis idiopatik.
Usia
Dapat terjadi pada semua usia, termasuk anak. Data registri menunjukkan banyak pasien kini terdiagnosis pada usia paruh baya dan lanjut.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Keluarga Penyandang Hipertensi Arteri Pulmonal Herediter: Anggota keluarga kandung dapat menjalani konseling dan tes genetik, serta segera diperiksa bila muncul gejala.
- Perempuan Usia Subur: Penyakit lebih sering pada perempuan, dan kehamilan sangat membebani jantung kanan, sehingga perencanaan kontrasepsi perlu dibicarakan dengan dokter.
- Pengguna Metamfetamin atau Obat Pelangsing Tertentu: Zat ini dapat merusak arteri kecil paru. Ceritakan riwayat pemakaiannya kepada dokter agar penyebab dapat dinilai dengan tepat.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Dokter mulai dari keluhan, riwayat keluarga, obat dan zat yang pernah dipakai, serta pemeriksaan fisik. EKG, rontgen dada, dan tes NT-proBNP dapat memberi petunjuk awal. Ekokardiografi memperkirakan tekanan arteri paru dan menilai ukuran serta kekuatan bilik kanan.
Langkah berikutnya mencari penyebab lain sesuai alur ESC/ERS 2022: tes fungsi paru, CT scan dada, pemindaian ventilasi-perfusi untuk menyingkirkan bekuan darah menahun, serta tes darah untuk penyakit autoimun, HIV, hati, dan tiroid. Diagnosis dipastikan dengan kateterisasi jantung kanan, yang mengukur tekanan secara langsung. Pada jenis idiopatik, pemeriksaan ini dilengkapi uji vasoreaktivitas untuk menemukan sebagian kecil pasien yang responsif terhadap obat penghambat kanal kalsium. Uji jalan enam menit dan kadar NT-proBNP dipakai untuk menilai tingkat risiko dan memantau hasil pengobatan.
Ekokardiografi
Memperkirakan tekanan arteri paru dari aliran di katup trikuspid serta menilai ukuran dan fungsi bilik kanan.
Kateterisasi Jantung Kanan
Mengukur tekanan arteri paru, tekanan baji paru, dan resistansi pembuluh paru secara langsung, dilengkapi uji vasoreaktivitas.
Pemindaian Ventilasi-Perfusi
Menyingkirkan sumbatan bekuan darah menahun di paru, yang penanganannya berbeda.
Tes Fungsi Paru / Spirometri
Menilai penyakit paru sebagai penyebab lain, termasuk kemampuan paru menyerap gas (DLCO).
CT scan dada untuk melihat jaringan dan pembuluh darah paru serta menyingkirkan penyakit paru sebagai penyebab.
Pemeriksaan Laboratorium
Tes darah untuk penyakit autoimun, HIV, fungsi hati, dan tiroid yang dapat menyebabkan hipertensi arteri pulmonal.
Tes NT-proBNP / BNP
Menilai beban jantung kanan, dipakai bersama uji jalan enam menit untuk menentukan tingkat risiko dan memantau pengobatan.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Obat Khusus Hipertensi Arteri Pulmonal
Golongan antagonis reseptor endotelin, penghambat fosfodiesterase-5, stimulator guanilat siklase terlarut, dan obat jalur prostasiklin. Umumnya dimulai dengan kombinasi dua obat, lalu disesuaikan dengan tingkat risiko.
Penghambat Kanal Kalsium bagi Pasien Responsif
Hanya untuk sebagian kecil pasien yang hasil uji vasoreaktivitasnya positif, dengan pemantauan ketat. Obat ini tidak dipakai tanpa uji tersebut.
Obat Infus atau Suntikan Bawah Kulit
Pada risiko tinggi, obat golongan analog prostasiklin diberikan terus-menerus lewat pompa kecil, biasanya bersama obat minum.
Penghambat Sinyal Aktivin
Sotatercept, obat suntik dari golongan yang lebih baru, dapat ditambahkan pada pengobatan dasar untuk pasien tertentu. Uji STELLAR (2023) menunjukkan perbaikan kemampuan beraktivitas.
Terapi Pendukung
Diuretik untuk mengurangi cairan, oksigen bila kadar oksigen rendah, koreksi kekurangan zat besi, serta vaksinasi influenza, pneumokokus, dan COVID-19.
Latihan Fisik Terawasi
Program latihan yang diawasi tim memperbaiki kemampuan beraktivitas dan kualitas hidup pada pasien yang kondisinya sudah stabil dengan obat.
Transplantasi Paru
Dipertimbangkan bila penyakit tetap berat meski sudah mendapat pengobatan kombinasi penuh.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Gagal Jantung Kanan
Bilik kanan membesar dan melemah karena terus memompa melawan tekanan tinggi, menimbulkan bengkak di kaki dan perut serta sesak yang makin berat.
Gangguan Irama Jantung
Serambi kanan yang membesar dapat memicu flutter atau fibrilasi atrium, yang dapat memperburuk gejala dengan cepat.
Pingsan saat Beraktivitas
Jantung kanan tidak mampu menambah aliran darah saat aktivitas, sehingga aliran ke otak berkurang. Keadaan ini perlu segera dievaluasi ulang.
Batuk Darah
Pembuluh darah kecil di saluran napas dapat pecah, dari bercak ringan sampai perdarahan yang memerlukan penanganan segera.
Risiko Tinggi saat Kehamilan
Perubahan sirkulasi selama hamil dan persalinan sangat membebani jantung kanan dan dapat mengancam keselamatan ibu.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Hindari metamfetamin, amfetamin, dan obat pelangsing tanpa resep dokter.
- Bila ada keluarga dengan hipertensi arteri pulmonal herediter, tanyakan konseling dan tes genetik.
- Periksakan sesak yang terus bertambah tanpa sebab jelas; jangan langsung menganggapnya kurang olahraga.
- Bagi penyandang, minum obat sesuai jadwal dan jangan berhenti mendadak tanpa arahan dokter.
- Lengkapi vaksinasi influenza, pneumokokus, dan COVID-19 untuk mencegah infeksi paru yang memperberat penyakit.
- Bicarakan kontrasepsi yang efektif dengan dokter, karena kehamilan sangat berisiko bagi penyandang.
- Batasi garam dan timbang berat badan setiap hari untuk mengenali penumpukan cairan.
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Periksakan diri ke dokter bila sesak napas saat aktivitas terus bertambah dalam beberapa minggu atau bulan, terutama bila pemeriksaan jantung dan paru sebelumnya tidak menemukan penyebabnya. Bila Anda sudah didiagnosis, segera hubungi dokter atau ke IGD saat pingsan, batuk darah, atau sesak saat istirahat. Konsultasi juga dianjurkan bila:
- Anda hampir pingsan atau pingsan saat beraktivitas
- Muncul nyeri dada saat naik tangga atau berjalan cepat
- Kaki atau perut membengkak tanpa sebab jelas
- Ada anggota keluarga yang didiagnosis hipertensi arteri pulmonal
- Anda pernah memakai metamfetamin atau obat pelangsing dan kini mudah sesak
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang hipertensi pulmonal primer.
Apa bedanya hipertensi pulmonal dengan darah tinggi biasa?
Darah tinggi biasa adalah tekanan tinggi di arteri seluruh tubuh, yang diukur dengan tensimeter di lengan. Hipertensi pulmonal adalah tekanan tinggi di arteri paru, yang tidak dapat diukur dengan tensimeter. Seseorang bisa memiliki tensi lengan normal tetapi tekanan paru tinggi. Obat darah tinggi biasa juga tidak mengobati hipertensi arteri pulmonal.
Mengapa sekarang disebut idiopatik, bukan primer?
Istilah primer dipakai sebelum penyebab dan mekanisme penyakit ini lebih dipahami. Sejak klasifikasi internasional diperbarui, nama yang dipakai adalah hipertensi arteri pulmonal idiopatik bila tidak ditemukan penyebab, atau herediter bila terkait gen atau riwayat keluarga. Penamaan ini membantu dokter memilih pengobatan, karena jenis hipertensi pulmonal lain ditangani dengan cara berbeda.
Apakah hipertensi pulmonal primer bisa sembuh?
Saat ini belum ada obat yang menyembuhkan sepenuhnya. Namun pengobatan kombinasi dapat menurunkan tekanan paru, meringankan sesak, memperbaiki kemampuan beraktivitas, dan memperpanjang harapan hidup. Hasilnya lebih baik bila diagnosis ditegakkan lebih awal, pengobatan disesuaikan dengan tingkat risiko, dan kontrol dilakukan rutin. Bila penyakit tetap berat, transplantasi paru dapat dipertimbangkan.
Apakah penyakit ini diturunkan ke anak?
Sebagian kasus berkaitan dengan perubahan gen, terutama BMPR2, yang dapat diturunkan. Namun hanya sebagian pembawa gen yang akhirnya sakit, dan banyak kasus idiopatik tidak terkait keturunan. Pedoman ESC/ERS 2022 menganjurkan konseling dan tes genetik bagi pasien idiopatik atau herediter dewasa, sehingga keluarga dapat memahami risikonya dan kapan perlu diperiksa.
Bolehkah penyandang hipertensi pulmonal hamil?
Pedoman ESC/ERS 2022 menganjurkan penyandang hipertensi arteri pulmonal untuk tidak hamil, karena perubahan sirkulasi selama hamil dan persalinan sangat berisiko bagi jantung kanan dan keselamatan ibu. Kontrasepsi yang efektif perlu dibicarakan dengan dokter, karena beberapa obat hipertensi pulmonal dapat mengganggu janin. Bila sudah terlanjur hamil, segera hubungi tim yang merawat Anda.
Apakah saya boleh berolahraga?
Boleh, dengan program yang tepat. Pedoman ESC/ERS 2022 menganjurkan latihan fisik terawasi bagi pasien yang kondisinya stabil dengan obat, karena dapat memperbaiki kemampuan beraktivitas dan kualitas hidup. Hindari aktivitas yang membuat Anda sangat sesak, pusing, atau nyeri dada, serta mengangkat beban berat. Diskusikan jenis dan intensitas latihan dengan dokter.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Santi R. Dewayanti, Sp.P.
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-731.
- Kovacs G, Bartolome S, Denton CP, et al. Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401324.
- Chin KM, Gaine SP, Gerges C, et al. Treatment algorithm for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401325.
- Austin ED, Aldred MA, Alotaibi M, et al. Genetics and precision genomics approaches to pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401370.
- Hoeper MM, Badesch DB, Ghofrani HA, et al. Phase 3 Trial of Sotatercept for Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2023;388(16):1478-90.
- Galiè N, Barberà JA, Frost AE, et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafil in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2015;373(9):834-44.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Santi R. Dewayanti, Sp.P
Spesialis Paru
Fokus klinisPenyakit Paru dan Pernapasan · Asma dan PPOK
Lihat Profil
dr. BRM Ario S. Kuncoro, Sp.JP(K)
Ekokardiografi & Imaging Kardiovaskular
Cardiovascular Diagnostic Center +2 center
Fokus klinisEkokardiografi Lanjutan dan 3D · Ekokardiografi Transesofageal
Lihat Profil
Dr. dr. Dafsah A. Juzar, Sp.JP(K)
Kardiologi Intervensi
Coronary Intervention Procedures +1 center
Fokus klinisIntervensi Koroner Kompleks · Kateterisasi Jantung
Lihat Profil