Jawaban singkat
Apa Itu Hipertensi Pulmonal Tromboemboli Kronis?
Hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH) adalah tekanan tinggi di arteri paru akibat bekuan darah lama yang berubah menjadi jaringan parut dan menyumbat pembuluh paru. Kondisi ini dapat ditangani, dan sebagian pasien berpeluang pulih lewat operasi.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Sesak napas mendadak atau sangat berat
- Nyeri dada tajam, terutama saat menarik napas
- Pingsan
- Batuk darah dalam jumlah banyak
- Bibir atau ujung jari kebiruan
- Tungkai bengkak, nyeri, dan hangat di satu sisi
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Hipertensi Pulmonal Tromboemboli Kronis
Hipertensi pulmonal tromboemboli kronis, disingkat CTEPH, adalah hipertensi pulmonal kelompok 4 menurut pedoman ESC/ERS 2022. Kondisi ini terjadi bila bekuan darah di arteri paru tidak larut seluruhnya setelah emboli paru, lalu berubah menjadi jaringan parut yang menempel di dinding arteri. Jaringan ini membentuk sekat, pita, atau sumbatan yang menghambat aliran darah, sehingga tekanan di arteri paru naik dan bilik kanan jantung harus bekerja lebih berat. Emboli paru dibahas di halaman Emboli Paru, sedangkan gambaran umum hipertensi pulmonal dibahas di halaman Hipertensi Pulmonal.
Seberapa Sering Terjadi
Pada sebagian besar orang, bekuan larut dalam beberapa minggu sampai bulan dengan obat pengencer darah. Hanya sebagian kecil penyintas emboli paru, sekitar dua sampai tiga dari setiap seratus orang, yang mengalami CTEPH dalam dua tahun. Namun sampai seperempat penyandang CTEPH tidak pernah tahu dirinya pernah mengalami emboli paru, karena episode awalnya tanpa gejala yang jelas atau tidak terdiagnosis.
Gejala yang Mudah Terlewat
Gejala utama CTEPH adalah sesak napas saat aktivitas yang tidak membaik, atau justru bertambah, setelah emboli paru diobati. Karena mirip kurang bugar, asma, atau gagal jantung, diagnosis sering terlambat. Pedoman menganjurkan evaluasi bila sesak atau keterbatasan aktivitas masih ada tiga sampai enam bulan setelah emboli paru.
Dapat Ditangani
Berbeda dari sebagian besar jenis hipertensi pulmonal, CTEPH sering dapat diperbaiki. Bila sumbatan dapat dijangkau, operasi endarterektomi pulmonal mengangkat jaringan parut dari dalam arteri paru. Operasi ini dapat menurunkan tekanan paru secara bermakna, bahkan mendekati normal pada sebagian pasien. Bila operasi tidak memungkinkan, pilihannya adalah angioplasti balon arteri paru dan obat khusus. Semua penyandang memerlukan obat pengencer darah jangka panjang. Pedoman menganjurkan keputusan penanganan dibuat oleh tim multidisiplin yang berpengalaman menangani CTEPH.
Setelah Penanganan
Setelah operasi atau angioplasti balon, kontrol berkala tetap diperlukan untuk menilai tekanan paru dan fungsi bilik kanan, biasanya dengan ekokardiografi, uji jalan enam menit, dan kadang kateterisasi jantung kanan. Obat pengencer darah dilanjutkan, dan latihan fisik yang diawasi membantu memulihkan kemampuan beraktivitas secara bertahap.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
Gejala sering muncul perlahan, berbulan-bulan sampai bertahun-tahun setelah emboli paru, atau tanpa riwayat emboli yang diketahui.
- Sesak napas saat aktivitas yang tidak membaik setelah emboli paru diobati
- Cepat lelah dan kemampuan beraktivitas menurun
- Nyeri atau rasa tertekan di dada saat beraktivitas
- Pusing atau hampir pingsan saat beraktivitas
- Bengkak di pergelangan kaki atau tungkai
- Batuk, kadang disertai bercak darah
- Jantung berdebar
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Bekuan darah dari emboli paru yang tidak larut seluruhnya lalu berubah menjadi jaringan parut
- Emboli paru yang berulang
- Sekat atau pita jaringan parut di arteri paru yang mempersempit atau menutup aliran darah
- Kerusakan pembuluh kecil paru di area yang tidak tersumbat, yang ikut menaikkan tekanan
- Gangguan pembekuan darah seperti sindrom antifosfolipid
- Emboli paru tanpa gejala yang tidak pernah terdiagnosis
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Medis
Riwayat emboli paru, terutama yang luas, berulang, atau tanpa pemicu jelas; trombosis vena dalam; sindrom antifosfolipid; kanker; pengangkatan limpa; penyakit radang usus; dan terapi hormon tiroid.
Genetik
Golongan darah selain O dan kelainan pembekuan darah tertentu dikaitkan dengan kecenderungan bekuan dan risiko CTEPH yang lebih tinggi.
Lainnya
Alat atau saluran buatan di dalam pembuluh darah, seperti pirau dari rongga otak ke jantung (pirau ventrikuloatrial) atau kabel alat pacu jantung yang terinfeksi.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Penyintas Emboli Paru: Bila sesak atau keterbatasan aktivitas menetap tiga sampai enam bulan setelah emboli paru, kemungkinan CTEPH perlu diperiksa.
- Penyandang Sindrom Antifosfolipid: Darah lebih mudah membeku, dan pedoman menganjurkan pemeriksaan antibodi ini pada penyandang CTEPH. Dibahas di halaman Sindrom Antifosfolipid.
- Orang dengan Emboli Paru Berulang: Setiap episode menambah kemungkinan sumbatan yang tidak larut dan berubah menjadi jaringan parut.
- Penyandang Kanker atau Pernah Diangkat Limpanya: Kedua keadaan ini dikaitkan dengan bekuan darah yang lebih mudah terbentuk dan menetap.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Kecurigaan biasanya muncul pada orang yang masih sesak setelah emboli paru, atau yang sesaknya tidak terjelaskan. Ekokardiografi menilai kemungkinan hipertensi pulmonal dan beban bilik kanan. Pemindaian ventilasi-perfusi (V/Q) adalah pemeriksaan penyaring yang dianjurkan pedoman: hasil normal hampir menyingkirkan CTEPH, sedangkan area paru yang mendapat udara tetapi tidak mendapat aliran darah mengarah ke sumbatan menahun.
Diagnosis ditegakkan setelah Anda mendapat obat pengencer darah setidaknya tiga bulan. CT angiografi paru, angiografi paru dengan kateter, atau MRI memperlihatkan sekat, pita, dan sumbatan yang khas. Kateterisasi jantung kanan memastikan tekanan arteri paru dan resistansi pembuluh paru. Tes darah, termasuk antibodi antifosfolipid, mencari gangguan pembekuan. Hasil seluruh pemeriksaan dibahas tim CTEPH untuk menentukan apakah sumbatan dapat dioperasi.
Ekokardiografi
Menilai kemungkinan hipertensi pulmonal dan seberapa berat beban bilik kanan.
Pemindaian Ventilasi-Perfusi
Pemeriksaan penyaring yang dianjurkan: hasil normal hampir menyingkirkan CTEPH, sedangkan area tanpa aliran darah mengarah ke sumbatan menahun.
CT angiografi paru untuk melihat sekat, pita, dan sumbatan menahun di arteri paru serta pembuluh pengganti di sekitarnya.
Angiografi Paru
Memetakan letak sumbatan secara rinci dengan kateter dan zat kontras untuk merencanakan operasi atau angioplasti balon.
Kateterisasi Jantung Kanan
Memastikan hipertensi pulmonal dan mengukur resistansi pembuluh paru, yang penting untuk menilai risiko tindakan.
Tes Antibodi Antifosfolipid
Mencari sindrom antifosfolipid yang memengaruhi pilihan obat pengencer darah jangka panjang.
Tes NT-proBNP / BNP
Menilai beban jantung kanan dan memantau hasil penanganan.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Obat Pengencer Darah Jangka Panjang
Semua penyandang CTEPH memerlukan antikoagulan seumur hidup untuk mencegah bekuan baru. Pada sindrom antifosfolipid, dokter memilih jenis obat tertentu. Jangan menghentikannya tanpa arahan dokter.
Endarterektomi Pulmonal
Operasi jantung terbuka untuk mengangkat jaringan parut dari dalam arteri paru, dengan sirkulasi dihentikan sementara dalam suhu tubuh rendah. Menjadi pilihan utama bila sumbatan dapat dijangkau.
Angioplasti Balon Arteri Paru
Tindakan lewat kateter untuk melebarkan cabang arteri paru yang tersumbat secara bertahap, bagi pasien yang tidak dapat dioperasi atau tekanannya tetap tinggi setelah operasi.
Obat Khusus Hipertensi Pulmonal
Golongan stimulator guanilat siklase terlarut dan obat lain dipakai bila operasi tidak memungkinkan atau tekanan tetap tinggi setelah operasi. Jenisnya ditentukan dokter.
Terapi Pendukung
Diuretik untuk mengurangi penumpukan cairan dan oksigen bila kadar oksigen darah rendah.
Latihan Fisik Terawasi
Program latihan bertahap yang diawasi dapat memperbaiki kemampuan beraktivitas pada pasien yang kondisinya stabil.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Gagal Jantung Kanan
Bilik kanan membesar dan melemah karena terus memompa melawan sumbatan, menimbulkan bengkak dan sesak yang makin berat.
Gangguan Irama Jantung
Pembesaran serambi kanan dapat memicu flutter atau fibrilasi atrium yang memperberat gejala.
Batuk Darah
Pembuluh pengganti di saluran napas yang melebar dapat pecah dan menimbulkan batuk darah.
Emboli Paru Berulang
Bekuan baru dapat terjadi bila obat pengencer darah terhenti, dan menambah sumbatan di paru.
Kadar Oksigen Rendah
Aliran darah yang tidak merata di paru menurunkan kadar oksigen, terutama saat beraktivitas.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Minum obat pengencer darah setelah emboli paru atau trombosis vena dalam selama waktu yang ditentukan dokter.
- Jangan menghentikan obat pengencer darah sendiri, termasuk menjelang cabut gigi atau operasi, tanpa arahan dokter.
- Datang kontrol tiga sampai enam bulan setelah emboli paru dan sampaikan bila Anda masih sesak.
- Bergerak sedini mungkin setelah operasi atau rawat inap sesuai anjuran tim.
- Saat perjalanan jauh, gerakkan kaki secara berkala dan minum cukup air.
- Kenali tanda bekuan di tungkai: bengkak, nyeri, dan hangat di satu sisi.
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Bila Anda pernah mengalami emboli paru, periksakan diri bila sesak napas atau keterbatasan aktivitas masih terasa tiga sampai enam bulan kemudian, atau justru bertambah. Segera ke IGD bila sesak mendadak, nyeri dada tajam, batuk darah banyak, atau pingsan. Buat janji pemeriksaan bila:
- Sesak saat naik tangga atau berjalan yang tidak kunjung membaik
- Lebih cepat lelah dibanding sebelum emboli paru
- Bengkak di pergelangan kaki
- Pusing atau hampir pingsan saat beraktivitas
- Sesak tanpa sebab jelas dan Anda pernah mengalami trombosis vena dalam
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang hipertensi pulmonal tromboemboli kronis.
Apakah semua orang yang pernah emboli paru akan mengalami CTEPH?
Tidak. Pada sebagian besar orang, bekuan larut dengan obat pengencer darah. CTEPH hanya terjadi pada sebagian kecil penyintas emboli paru, sekitar dua sampai tiga dari setiap seratus orang dalam dua tahun pertama. Pemeriksaan untuk mencarinya dianjurkan bila sesak atau keterbatasan aktivitas menetap tiga sampai enam bulan setelah emboli paru, bukan pada semua orang tanpa keluhan.
Apakah CTEPH bisa disembuhkan?
CTEPH termasuk jenis hipertensi pulmonal yang berpeluang diperbaiki. Bila sumbatan dapat dijangkau, operasi endarterektomi pulmonal dapat menurunkan tekanan paru secara bermakna dan memperbaiki gejala jangka panjang pada banyak pasien. Bila operasi tidak memungkinkan, angioplasti balon dan obat khusus dapat membantu. Obat pengencer darah tetap diperlukan seumur hidup, meski hasil penanganan baik.
Apa bedanya endarterektomi pulmonal dengan angioplasti balon?
Endarterektomi pulmonal adalah operasi jantung terbuka untuk mengupas jaringan parut dari dalam arteri paru yang besar dan menengah. Angioplasti balon dilakukan lewat kateter dari pembuluh di lipat paha atau leher untuk melebarkan sumbatan di cabang yang lebih kecil, biasanya dalam beberapa sesi. Tim CTEPH memilih berdasarkan letak sumbatan, kondisi jantung, dan penyakit lain yang Anda miliki.
Apakah saya harus minum obat pengencer darah seumur hidup?
Ya. Pedoman ESC/ERS 2022 menganjurkan antikoagulan seumur hidup bagi penyandang CTEPH, termasuk setelah operasi berhasil, karena risiko bekuan baru tetap ada. Jenis obat dipilih dokter; pada sindrom antifosfolipid, misalnya, jenis tertentu lebih dianjurkan. Jangan berhenti atau mengganti obat sendiri, dan beri tahu setiap dokter atau dokter gigi bahwa Anda memakai obat ini.
Mengapa saya masih sesak padahal emboli paru sudah diobati?
Sesak setelah emboli paru dapat disebabkan berbagai hal, seperti kebugaran yang menurun, penyakit paru atau jantung lain, sisa bekuan tanpa hipertensi pulmonal, atau CTEPH. Karena itu, sesak yang menetap tiga sampai enam bulan perlu diperiksa. Ekokardiografi dan pemindaian ventilasi-perfusi menjadi langkah awal untuk mencari penyebabnya.
Bisakah CTEPH terjadi tanpa pernah emboli paru?
Bisa. Sampai seperempat penyandang CTEPH tidak memiliki riwayat emboli paru yang diketahui, karena episode awalnya mungkin ringan, tanpa gejala, atau tidak terdiagnosis. Karena itu, dokter tetap memeriksa kemungkinan CTEPH pada setiap orang dengan hipertensi pulmonal, salah satunya dengan pemindaian ventilasi-perfusi.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Santi R. Dewayanti, Sp.P.
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-731.
- Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2021;57(6):2002828.
- Kim NH, D'Armini AM, Delcroix M, et al. Chronic thromboembolic pulmonary disease. Eur Respir J. 2024;64(4):2401294.
- Konstantinides SV, Meyer G, Becattini C, et al. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2020;41(4):543-603.
- Lang IM, Andreassen AK, Andersen A, et al. Balloon pulmonary angioplasty for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a clinical consensus statement of the ESC working group on pulmonary circulation and right ventricular function. Eur Heart J. 2023;44(29):2659-71.
- Valerio L, Mavromanoli AC, Barco S, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension and impairment after pulmonary embolism: the FOCUS study. Eur Heart J. 2022;43(36):3387-98.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Santi R. Dewayanti, Sp.P
Spesialis Paru
Fokus klinisPenyakit Paru dan Pernapasan · Asma dan PPOK
Lihat Profil
dr. Widya T. Suwatri, Sp.BTKV, Subsp. JD(K)
Bedah Jantung Dewasa
Advanced Cardiovascular Surgical Care +1 center
Fokus klinisBedah Jantung Minimal Invasif · Operasi Bypass Koroner
Lihat Profil
dr. Suko Adiarto, Sp.JP(K), Ph.D.
Kardiologi Intervensi
Vascular Diagnostic and Therapeutic Center +1 center
Fokus klinisIntervensi Koroner · Intervensi Pembuluh Darah Perifer
Lihat Profil